圆形红斑的秘密:为何有些人会遭遇神秘的盘状红斑狼疮?

盘状红斑狼疮(Discoid Lupus Erythematosus, DLE)是最常见的慢性皮肤狼疮类型,属于自身免疫性皮肤病。该病会导致红色、疼痛并发炎的圆形皮疹,皮疹的外观常为粗糙或结痂,最常见在头皮、脸颊和耳朵部位。若发于头皮,更可能导致脱发。而这些皮疹若不进行治疗,可能持续数年。这种病的复发和持续存在让许多患者倍感困扰,但其背后的原因又是什么呢?

病征与症状

盘状红斑狼疮的皮肤病变最初呈现为暗红或紫红色的圆形斑块,随后发展出白色和附着的鳞屑。

病变的形态

DLE的皮肤病变初看起来呈圆形的平坦或微微隆起的硬区域。随着时间推进,这些病变可能发生显著的灼烧感和痒感,并伴随颜色变化,最终可能变成广泛的瘢痕。当这些病变发生在深色肌肤的患者上,中央地区的色素常会消失,而周围的色素则会加深。

病变位置

皮肤的病变最常见于日晒部位,特别是头颈部。典型的部位包括头皮、鼻梁、脸颊上半部、下唇、耳朵以及手部。大约24%的患者也会在口腔(最常见于上颚)、鼻子、眼睛或外阴部分出现病变。

特殊特征

头皮病变

当DLE发生于头皮上时,最初呈红色平坦或微微隆起的区域,随后可造成失发并且发展成广泛的瘢痕。这些病变通常色素减少并变得更加白晰。

唇部病变

如果病变位于唇部,通常呈灰色或红色,伴随增厚的表层皮肤,也就是所谓的角化亢进,或者有红色边缘围绕其周围。

病因

阳光暴露是引发DLE皮疹的主要诱因。目前尚不清楚是否存在明确的遗传成分,但有可能遗传因素会使某些人易患此病。

机制

专家普遍认为DLE属于自身免疫性疾病,因为在皮肤活检中可以看见抗体。然而,抗体与盘状狼疮病变之间的关系尚未明确。因此,UV光损伤皮肤细胞后逐渐释放出细胞核内的物质,进一步引发免疫系统的炎症反应。

诊断

医生通常会进行血液检查来确认患者有无系统性狼疮(SLE)。诊断通常以皮肤活检确认,典型的活检结果可能包括累积在表皮与真皮交界处的IgG和IgM抗体沉积。

治疗

目前,DLE的治疗方式包括使用防晒霜以避免阳光直射,以及处方强效的外用类固醇等。如果效果不佳,可能需要使用口服抗疟药,例如羟氯喹。患者也可以考虑更为创新的治疗方式,如脉冲染料激光等。

预后

DLE是一种慢性疾病,皮疹可以持续存在数年。尽管有50%的患者会自我恢复,但不幸的是若有出现系统性狼疮的迹象,患者可能需要长期管理其症状。

流行病学

DLE的发病率尚不明确,但它的发生率是系统性狼疮的两到三倍。此病主要影响年轻成人以及女性,女性患者的比例约为男性的两倍。

社会与文化

知名音乐家Seal以及曾盛名的歌手Michael Jackson均在生前曾被诊断为盘状狼疮,这不仅影响了他的外观,也影响了他的音乐生涯。

面对盘状红斑狼疮,我们不禁要问,是否还有更多未被发现的常见病因和治疗方法等待着我们去探索呢?

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