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C3缺乏症的惊人影响：为什么这会让你面对致命的细菌威胁？
补体成分3（C3）是一种重要的免疫系统蛋白，主要存在于血液中。这个蛋白在脊椎动物的补体系统中扮演着至关重要的角色，并对先天免疫有重大贡献。这种蛋白在人体内由19号染色体上的C3基因编码。不幸的是，C3的缺乏或缺陷会使得患者的免疫系统变得脆弱，特别容易受到细菌感染的威胁。
C3的功能
C3在补体系统的激活中扮演着核心角色，无论是经典的激活途径还是替代途径，都需要其进行激活。缺乏C3的人在面对细菌感染时风险极高。此外，C3有不同的转化酶形式，像是C4b2b，通过激活形式的C4和C2的异二聚体形成。
C3的激活导致了C3的蛋白水解切割，生成C3a和C3b。在经典途径和凝集素途径激活过程中均会产生这两种形式的C3。
C3a作为一种过敏性毒素，并且是某些细胞因子的前体；而C3b则是一种具有调节功能的因子。当C3被切割形成C3b后，该蛋白会暴露出具有反应性的硫酯，使其能够与任何能提供亲核体的表面共价结合，例如一级胺或羟基基团。
C3的结构
C3的晶体结构显示其拥有13个结构域。 C3的前驱蛋白通过去除4个精氨酸残基而形成，最终形成由二硫键联结的两条链：beta链和alpha链。 C3转化酶的激活过程中，alpha链会被切割，释放出C3a过敏性毒素并生成C3b（beta链加alpha'链）。
生化特性及合成
在人体中，C3主要由肝脏的肝细胞合成，同时也有少量由表皮的角质形成细胞制造。
临床应用
C3在血液中的含量可以用来支持或排除某些医疗诊断。例如，C3水平降低与系统性红斑狼疮（SLE）以及某些类型的肾病（如感染后的肾小球肾炎、增生性肾小球肾炎和分流性肾炎）有关。
调节机制
因子H是C3的主要调节因子。如果缺乏因子H，则可能导致C3通过替代途径的活性失控。
病理学
C3的缺乏使得患者的免疫系统变得脆弱，特别容易受到细菌感染，尤其是对某些病原体的重复感染，但对病毒的抵抗力并不减弱。这种脆弱性也存在于缺乏C1、C2、C4或其所需组件或相关蛋白的个体中，无论特定缺乏都是一样的，因为这些蛋白质都必须与C3协同工作以使补体系统正常运作。
缺乏C3的人特别容易受到革兰氏阴性病原体的感染，例如致病性大肠杆菌或沙门氏菌。此外，C3及其他补体缺陷与频繁且严重的呼吸道感染及其他侵入组织层的感染有关。
一些数据显示，获得性C3缺乏，包括在有意进行医疗免疫抑制时，可能不会显著影响个体的长期免疫功能。然而，与此相对，先天性C3缺乏则被认为会导致慢性疾病。许多形式的C3缺乏也与系统性红斑狼疮和其他自身免疫疾病的发展有关。面对这些潜在的风险，您有没有想过如何提高自身的免疫力以抵御这些细菌威胁呢？
