恶性淋巴瘤有多种类型,其中未分化大细胞淋巴瘤(Anaplastic Large-Cell Lymphoma,简称ALCL)是非霍奇金淋巴瘤的一个重要类别。 ALCL 发生于异常的T细胞,并可能导致多种临床表现。根据世界卫生组织(WHO)的分类,ALCL 可分为四种类型,每种都有不同的基因异常、预后及治疗方式。
「ALCL是一种复杂的疾病,需要透过精确的诊断来区分四种不同的类型。」
ALCL的四种主要类型包括:ALK阳性ALCL(ALK+ ALCL)、ALK阴性ALCL(ALK− ALCL)、原发性皮肤ALCL(pcALCL)及乳房植入物相关ALCL(BIA-ALCL)。这些类型在临床表现及基因异常方面存在显著差异。
ALK阳性ALCL多见于儿童及年轻成人,通常会出现全身症状如发烧、盗汗及体重减轻。此类型的患者在诊断时常常已达到晚期,大约75%的病例伴随有系统性症状。此类型的诊断主要依赖病理学检查和免疫学检测,通常会发现特征性的“标记细胞”。这类细胞表面强烈表达CD30及ALF融合蛋白。
「ALCL的诊断不仅依赖于显微镜检查,还需要精确的分子检测来确定类型。」
ALK阴性ALCL常见于中老年患者,相较于ALK阳性,患者的年龄通常较大。大多数患者在诊断时已呈现出晚期,且这类型的患者不会出现ALK自体抗体。尽管被认为预后较差,但其实在经过年龄和临床分级匹配后,ALK阳性和ALK阴性ALCL的预后相似。
pcALCL属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种,通常出现在中老年患者的皮肤上,主要以皮肤病变为主。这些病变可呈现为单一或多个红色肿块,大多数情况下不会转移至淋巴结或其他器官。这类型通常表现为良性经过,但在部分病例中可能会出现复发。
BIA-ALCL的出现主要与胸部植入物相关,通常在植入手术多年后发现,主要表现为局部的变形及疼痛。
对于ALCL的诊断,需要结合组织学及免疫组织化学的检查,特别是对CD30及ALK融合蛋白的检测,才能正确区分其类型。此外,细胞基因异常的鉴定有助于确定治疗计划。
「诊断过程中对于基因的研究越来越重要,能有效提高治疗的针对性。」
面对ALCL的复杂性,准确的诊断是治疗成功的关键因素。医疗团队需全面评估临床表现及相关检测结果,以制定个体化的治疗计划。能否在早期发现并准确分类ALCL,是提高患者生存机会的关键,这也引发我们思考,是否我们还有更多未被发现的风险因素影响着ALCL的早期诊断和治疗呢?