在不同类型的非霍奇金淋巴瘤中,ALK阳性大细胞淋巴瘤(ALK-positive ALCL)无疑是对年轻患者威胁最大的疾病之一。这种淋巴瘤通常出现在幼儿和年轻成人中,对于这个年龄段的患者来说,其恶性程度及其诊断难度使得这类疾病的致死率较高。
ALK阳性ALCL的显著特征是其特异的肿瘤细胞,这些细胞在显微镜下显示为肾形或马蹄形的细胞核,并表面表达一种名为CD30的肿瘤标志物。根据报导,约75%的患者会出现B症状,如发烧、盗汗和体重下降。
「90%的患者会出现淋巴结肿大,并且有26%的患者在皮肤、14%的患者在骨骼、甚至12%的患者可见于肺部。」
确诊ALK阳性ALCL涉及对淋巴结或其他受感染组织进行组织学和免疫学检查。由于其病理特征的相似性,不同类型的淋巴瘤有时很难区分,这延误了诊断的时机,进而影响预后。
在ALK阳性ALCL患者中,出现了一种名为NPM1-ALK的融合蛋白,这种蛋白质对细胞的生长和存活起到关键的促进作用。这种基因变异使得肿瘤细胞的增殖失去控制,进一步推动了肿瘤的恶性进展。
ALK阳性ALCL的治疗一般包括强度相当高的化疗和靶向疗法。对于年轻及身体条件较好的患者,随着治疗的进展,整体生存率在70-90%之间。然而,对于年纪较大或身体条件不佳的患者来说,治疗效果仍然有限。
「某些患者在接受标准疗法后,却仍然有复发的可能,这使得病情变得更加棘手。」
年轻患者的身体发展和免疫系统尚未完全成熟,这使得他们对于抗癌治疗的反应和复发风险增加。此外,当疾病进展到晚期时,患者会出现系统性症状,预后极其不良。
随着我们对ALK阳性ALCL的认知逐渐深入,新的治疗方法也在不断被探索。然而,这种特别致命的淋巴瘤是否会在未来有更好的治疗选项,还是将继续干扰年轻人的生活?