短暂性单侧神经性头痛伴随结膜充血及泪流(SUNCT综合症)是一种罕见的头痛疾病,属于三叉神经自律性头痛(TACs)的一类。这种疾病的症状包括剧烈的灼烧感、刺痛或电击般的头痛,主要集中在眼睛附近,通常这些感觉只会出现于身体的一侧。头痛发作通常伴随着特有的颅内自律神经症状。每次发作的持续时间从五秒到六分钟不等,且一天内可能高达两百次之多。
对于受影响的人来说,SUNCT的发作什至能中断日常生活,对许多人来说,这种剧痛变成了他们生活中的常态。
受SUNCT影响的人通常形容自己的头痛发作为难以忍受的疼痛。这些发作通常会影响到日常活动,但大多数患者并不需要住院治疗。根据统计,平均每天的发作次数约为60次,范围从3到200次,每次发作可以分为单次刺痛、刺痛组合以及锯齿形的持续发作。疼痛的性质也因发作的长短而异,常被描述为剧烈、刺痛、脉动或烧灼感。
SUNCT常伴随颅内自律症状,包括泪流、同侧眼睑下垂、眼睑水肿、鼻塞和结膜充血等症状。
发作的平均持续时间为五秒至240秒,且通常在眼窝、眼睑上方或耳部等区域发作。只有不到2%的发作发生在夜间。大多数SUNCT类型的发作是持续的,但偶尔也会以周期的方式出现。即使在持续的情况下,发作也可能在某些时期重新出现。
许多患者会在日常小刺激中触发SUNCT发作,例如触摸脸部、洗脸、进食、讲话、演讲等。
正确诊断SUNCT与丛集性头痛是非常重要的,虽然这两者的症状有些相似,但丛集性头痛通常持续的时间更长且不伴随颅内自律症状。根据国际头痛学会的标准,SUNCT的诊断标准包括以下几点:
SUNCT的病理生理学尚未完全了解。研究显示下丘脑和这种疾病之间存在某种关联,功能性磁共振成像和深脑刺激表明在头痛发作期间下丘脑会被激活。这引发了对这种疾病驱动机制的更多研究。
虽然目前尚未有永久的治愈方法,但某些抗癫痫药物如丙戊酸和拉莫三嗪可有效改善患者的症状。使用静脉注射的利多卡因也在某些患者中显示出效果,可以在给药过程中缓解症状。在寻找有效治疗的过程中,结合各种药物和治疗方法的探索仍在继续。
由于SUNCT的罕见性和常见的误诊,对它的了解和准确性尤其重要,这样才能为更多患者提供合适的治疗选择。
对于那些受SUNCT影响的人来说,这款戏剧性的痛苦不仅仅是生理上的挑战,它也改变了他们的生活质量和日常活动。这种罕见病症的研究及其发展是否会带来更深入的理解与治疗选择?又有多少人面临着等待准确诊断的痛苦呢?