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逐漸失語的背後：原來初期的症狀竟然如此微妙？
在神經學領域中，原發性進行性失語症（PPA）是一種語言能力隨著時間漸漸受到損害的神經綜合症。與其他失語症類型一樣，PPA的伴隨症狀取決於大腦左半球的哪些部分受到顯著損害。然而，與大多數其他失語症不同的是，PPA是由腦組織的持續退化所引起的，這使得早期症狀的影響遠低於晚期症狀。
那些患有PPA的人，逐漸失去說話、書寫、閱讀以及一般理解語言的能力。最終，幾乎每位患者都會變得寡言無語，並完全喪失理解書面和口語的能力。
雖然最初被描述為僅僅是語言能力的損害，但現在已經被認識到，許多（如果不是大多數）PPA患者還會出現記憶障礙、短期記憶形成的困難及執行功能的喪失。該疾病最早由M. Marsel Mesulam於1982年描述為一種獨特的綜合徵。
PPA與前額葉葉變性（FTLD）譜系中的其他疾病以及阿茲海默病有臨床和病理的重疊。不像阿茲海默病患者，PPA患者通常能夠保持自我獨立生活的能力。
病因
目前，PPA和其他類似於PPA的退行性腦疾病的具體病因被視為特發性（未知）。通過進行的屍檢研究揭示了許多患有PPA的人的腦部異常。這些屍檢以及CT掃描、MRI、腦電圖、單光子發射計算機斷層掃描和正電子發射斷層掃描等影像技術，通常發現異常幾乎完全集中於左半球。
風險因素
至今尚未進行大規模的流行病學研究來調查PPA變體的發病率和流行率。雖然很可能被低估，但PPA的發病年齡被發現出現在第六或第七個十年。無已知的環境風險因素與進行性失語症相關。然而，有一項觀察性回顧性研究建議輸精管切除術可能是男性患PPA的風險因素。這些結果尚未被前瞻性研究證實。
PPA並不被認為是遺傳性疾病。然而，任何形式的前額葉葉變性（FTLD）患者的親屬，發展PPA或其他類型的此病狀的風險稍高。在四分之一被診斷為PPA的患者中，存在PPA或FTLD譜系中其他疾病的家族史。
診斷
診斷標準
根據Mesulam所定義的診斷標準，一名患者必須顯示出逐漸發作和進行性的失語症，即句子或單詞使用方面的障礙，影響語言的生產和理解。這種障礙必須是在日常生活活動中唯一的功能障礙。
分類
在2011年，PPA的分類得到更新，包含三種臨床變體。患者首先被診斷為PPA，然後根據語言產生特徵、重複能力、單詞和語法理解、面對命名、語義知識和閱讀/拼寫進行劃分。
在Mesulam的經典標準中，PPA有兩種變體：非流暢型PNFA和流暢型SD。更新增的一種類型是被認為是阿茲海默病的非典型型LPA。
治療
由於該疾病的進行性及持續性，PPA患者通常不會像腦部創傷所引起的失語症患者那樣有改善。治療PPA的醫療方法目前尚未有針對性的藥物，也沒有專門的干預措施。部分患者可能會被處方與阿茲海默病患者相同的藥物。
治療PPA的主要方法是行為治療，希望這些方法能為患者提供新的溝通方式以彌補其逐漸減退的能力。
言語治療可以幫助個體克服困難，並提供三大類的治療介入措施：恢復療法、補償療法及社交療法。風險及治療方面的更多研究尚在進行中，這讓許多家庭開始關心這一疾病的早期識別與干預。
Ramsey醫院的一項研究報導，一位PPA患者在使用非經核准的抗TNF治療策略下，語言能力和失智程度都有迅速而持久的改善，這一結果引發了眾多的討論與質疑。
PPA的歷史背景還在持續更新，我們對該病症的認識亦在逐步加深。然而，隨著科學研究的深入，我們究竟能多快適應這些諸如PPA等新興的神經退行性疾病，並掌握早期識別的技術與方法呢？
