冷觸發性蕁麻疹,顧名思義,是一種皮膚病。在暴露於寒冷的刺激後,會在皮膚上形成大紅腫塊,這種腫塊被稱作蕁麻疹。這些蕁麻疹通常會伴隨著瘙癢,而手足等身體其他部位也可能發癢和腫脹。蕁麻疹的大小不一,直徑通常在7毫米至27毫米或更大。這種疾病可能是遺傳的(家族性冷觸發性蕁麻疹)或後天獲得的(原發性獲得性冷觸發性蕁麻疹)。後者通常在18至25歲之間出現,雖然某些情況下也可能在5歲時就開始顯現。嚴重的風險包括因寒冷食物或飲料引起的組織腫脹造成窒息、冷水中游泳後的休克而淹死,以及過敏性休克等。
冷觸發性蕁麻疹可分為以下幾種類型:
原發性冷接觸性蕁麻疹是皮膚病的一種,其特徵是在雨天、風天、游泳於冷水間或接觸冷物體(如冰塊)後出現蕁麻疹。
繼發性冷接觸性蕁麻疹由於血清異常(例如低溫球蛋白血症)引起,並且非常罕見,其可能與其他症狀結合出現,如雷諾現象或紫癜。
反射性冷蕁麻疹是當身體普遍變冷時引起廣泛的蕁麻疹。
家族性冷蕁麻疹(又稱為家族性冷自免疫綜合症)是一種常染色體顯性病,特徵是對冷的暴露引起的皮疹、結膜炎、發熱等症狀。主要影響美國和歐洲的少數人,發病率為每百萬人中僅有一例。這種病與CIAS1相關,並且是冷脯炎相關周期性綜合症的輕微成員。
當受到寒冷刺激時,受影響個體的皮膚會出現蕁麻疹且伴隨瘙癢。蕁麻疹的形成與毛細血管擴張有關,導致液體流入周圍組織。蕁麻疹的邊界是多環的,隨著液體的滲出和回收而改變。按壓蕁麻疹時皮膚會變得蒼白,這使其與瘀傷或丘疹區分開來。蕁麻疹可能會立即出現,也可能在暴露後延遲出現。
診斷通常是通過過敏科醫生進行的冷測試進行。冷測試使用冰敷在前臂約3至4分鐘,若形成的紅色腫塊符合特定形狀則確診。
冷觸發性蕁麻疹的管理主要是避免觸發反應的暴露,此外還需服用藥物來緩解症狀。例如,服用第二代H1抗組胺藥物可以有效緩解症狀。在一些人中,使用更高劑量的抗組胺藥,甚至在某些情況下,注射類藥物如貝那他來緩解季節性過敏也是可行的。
冷觸發性蕁麻疹並不是個人的單一病症,而是一系列影響個人生活的綜合徵,尤其是對家族性病例的患者來說。
若希望減少冷觸發性蕁麻疹的影響,最重要的一點是避免暴露於寒冷環境中。例如,在寒冷的冬天外出時務必穿著合適的保暖衣物。此外,食用或飲用冷食、冷飲都可能引發反應,游泳時需格外小心。即使是在溫暖的日子裡,運動後的汗水與微風結合也可能導致反應。因此,了解自己的身體反應並隨時保持警覺是任何患者的生活要素。
許多患者在美國的一項調查中表示,因為冷觸發性蕁麻疹,他們不得不限制工作、家庭和社交活動,這對生活的影響深遠。
冷觸發性蕁麻疹的患者需要遵循專業醫生的指導,並確保對寒冷的刺激和症狀保持高度敏感。這是許多患者生活中不可或缺的調整,能減少在面對日常挑戰時的困擾。然後,我們不禁要問,冷觸發的這種怪物是否會一直伴隨著患者的生活,還是會有一天被科學戰勝呢?