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你知道嗎？為什麼約75%的初級硬化膽管炎患者也有炎症性腸病？
初級硬化膽管炎 (PSC) 是一種進行性肝病，導致膽管發炎和纖維化，進而影響膽汁的排出。令人關注的是，約有75%的PSC患者同時也罹患炎症性腸病 (IBD)，大多數病例為潰瘍性結腸炎。這一現象引發了醫學界的廣泛討論，背後的原因及兩者之間的關聯仍待深入探究。
病理背景
在PSC中，膽管因持續的炎症而變得狹窄和硬化，最終可能導致肝硬化與肝功能衰竭。這樣的情況使得PSC患者不僅可能面臨肝臟相關的症狀，例如皮膚發黃、瘙癢和腹痛，還可能面對多種癌症的風險，包括肝癌、膽囊癌及結腸癌。
大約3%至7.5%的潰瘍性結腸炎患者通過診斷被確診為初級硬化膽管炎，而80%的PSC患者則有某種形式的IBD。
初級硬化膽管炎的成因
至今，PSC的確切成因仍然不明，但有研究指出，可能與遺傳因素、免疫系統失調及腸道微生物組的異常構成有關。這一假設得到如下一些觀察支持。
PSC患者經常與特定的人類白細胞抗原等位基因 (HLA) 出現相關。
炎症性腸病與初級硬化膽管炎的共同點
最近的研究表明，腸道微生物組與PSC之間存在重要的聯繫。炎症性腸病影響腸道的結構和功能，可能進一步影響肝臟的健康。也許是這樣的相互作用，導致了PSC患者中IBD的高發率。
症狀與診斷
PSC的症狀包括但不限於嚴重的瘙癢、皮膚和眼睛黃疸及腹痛。值得一提的是，近一半的PSC患者可能沒有任何症狀，而是透過異常的肝功能測試被診斷出病情。
目前的診斷取決於醫學影像學中的膽管攝影 (cholangiogram)，它顯示了膽管中嚴重縮窄或異常的情況。
治療選擇
目前尚未有專門針對PSC的藥物獲得批准，雖然一些專家建議可以考慮使用熊去氧膽酸 (UDCA) 作為藥物選擇。雖然部分研究顯示UDCA可以降低肝酵素，但它並未顯示出對改善肝臟組織或生存率的明確效果。相對的，肝臟移植仍然是目前唯一有效的長期治療方案，但25%-30%的患者可能會再次發病。
預後與疾病管理
根據資料，從診斷到肝臟移植或PSC相關死亡的中位生存期約為21.3年。PSN患者有可能發展為膽道癌，這種情況的終身風險為10-15%。因此，針對PSC的患者，監測和檢查是至關重要的。
結論
初級硬化膽管炎和炎症性腸病之間的關聯不僅讓專家重新思考這些疾病的成因，也指向了未來更多治療和管理的機會。這兩種疾病的研究持續深入，我們應該關注新發現並思考這些信息將如何影響患者的日常生活和健康管理？
