初級硬化膽管炎(PSC)是一種漸進性的慢性疾病,主要影響肝臟和膽囊,特徵為膽管的炎症和纖維化。該病症會導致膽管狹窄,阻礙膽汁流入腸道,最終可能導致肝硬化和肝功能衰竭。雖然許多患有PSC的人可能沒有明顯的症狀,但一些人會出現皮膚和眼睛發黃、劇烈癢感以及腹痛等肝病病徵。
根據報告,約75%的PSC患者也罹患炎症性腸病(IBD),最常見的是潰瘍性結腸炎。
初級硬化膽管炎會顯著增加患癌的風險。根據研究,這種疾病與多種惡性腫瘤之間存在着密切的聯繫,特別是肝癌、膽囊癌、結腸癌和膽管癌。PSC患者的終生膽管癌風險被估計為10-15%,這相當於普通人群風險的400倍。
可預見地,PSC與肝癌的發展存在直接關聯,這使得定期監測變得至關重要。
目前尚不清楚PSC的確切病因,但專家認為它可能是由多因素引起的,包括免疫系統異常和腸道微生物組的變化。值得注意的是,PSC患者中有80%的人同時患有某種形式的炎症性腸病,這使得二者之間的聯繫變得更加複雜。
研究發現,PSC與某些人類白細胞抗原等遺傳標記存在重要關聯。
雖然近一半的PSC患者並不會出現明顯的症狀,但其他患者可能會遭受嚴重的整體健康問題。這些症狀包括皮膚癢感、疲憊以及肝脾腫大等。診斷通常基於異常肝功能檢查和成像技術的結果。
目前,尚無關於PSC的有效藥物治療,其最根本的治療方法是肝臟移植。然而,移植後仍有25-30%的病人會再發病,因此,監控和支持性治療至關重要。
您是否考慮過PSC患者在診斷及治療過程中所面臨的挑戰?
PSC患者的預後情況相當多樣化,許多研究表明,早期診斷和干預可顯著改善生活質量。儘管如此,癌症的發展預示著較差的預後,伴隨着PSC的其它併發症也占到該病死亡的40%。
在PSC患者中,及早進行肝臟和膽管的定期檢查至關重要,及時發現潛在的惡性疾病以採取必要的預防措施,已被證實可改善患者的生存率。
面對初級硬化膽管炎及其潛在癌症風險,我們是否應加強對這類疾病的認識和研究,來改善患者的生活質量以降低風險呢?