Language
Country/Area
No result found
探究高氨血症：這種危險的代謝紊亂是如何發生的？
高氨血症，或稱為血中氨濃度升高，是一種代謝紊亂，其特徵是血中氨的過量。嚴重的高氨血症是一種危險的病症，可能會導致腦部損傷和死亡。這種情況可以分為原發性和繼發性。氨是一種含氮的物質，通常是蛋白質代謝的產物，在排泄到尿液之前轉化為毒性較小的尿素。尿素的代謝途徑涉及一系列反應，首先在粒線體中進行，然後轉入細胞質中。這一過程被稱為尿素循環，涉及多種酶的連鎖反應。
高氨血症被一般定義為成人血氨濃度高於50 μmol/L，對於新生兒則是高於100 μmol/L。
高氨血症的影響與危害
當血氨濃度超過200 μmol/L時，可能會出現嚴重症狀，包括癲癇發作、腦病、昏迷甚至死亡。此外，當血氨濃度超過400至500 μmol/L時，則與5到10倍的不可逆腦損傷風險相關。
高氨血症是導致肝性腦病的代謝紊亂之一，會導致星形膠質細胞腫脹及刺激腦中的NMDA受體。
高氨血症的成因
高氨血症的成因可以分為原發性和繼發性。原發性高氨血症由多種先天性代謝錯誤造成，這些錯誤特徵在於尿素循環中任何酶的活性降低。最常見的例子是鳥氨酸轉氨酶缺陷，這是一種X染色體遺傳病。
繼發性高氨血症則是由中介代謝的先天性錯誤引起，這些錯誤特徵在於非尿素循環的酶活性降低，或是對代謝貢獻重大的細胞功能失常。例如，急性肝衰竭和肝硬化伴肝功能衰竭都可能引起繼發性高氨血症。
高氨血症的診斷與類型
高氨血症可分為獲得性與先天性。獲得性高氨血症通常由急性肝衰竭、肝硬化或是由於肝毒素的影響造成。慢性丙型肝炎、慢性乙型肝炎與過量飲酒是導致肝硬化的常見原因。
在臨床中，醫生會根據臨床表現、血氨檢測和相關的代謝檢查來確定高氨血症的類型與原因。
高氨血症的治療方式
治療高氨血症的主要目標在於限制氨的攝取並促進其排泄。常見的治療方案包括限制膳食蛋白質攝入，並通過葡萄糖和脂肪提供卡路里。
腸道酸化治療使用乳果糖可透過質子化氨來降低血中氨濃度，這是一種針對肝性腦病的治療方法。
針對原發性尿素循環缺陷的患者，可以使用靜脈注射精氨酸、氨基苯甲酸鈉、氨基苯乙酸來作為輔助療法。這些藥物能夠作為氮的排泄替代物。
總結
高氨血症是一種危險的代謝紊亂，可能由多種因素引起，包括先天性的酶缺陷和後天性的肝功能障礙。了解其成因以及及時的治療，對於降低其帶來的風險至關重要。在面對這種病症時，我們不禁要思考：如何在臨床上更加有效地診斷和治療高氨血症以保障患者的生命安全?
