你的身體在悄悄發出警告!高氨血症的症狀你能識別嗎?

高氨血症,或稱高氨水平,是一種代謝病症,特徵在於血液中氨的量過高。當血液中的氨水平升高時,這可能會導致嚴重的健康風險,包括腦部損傷,甚至死亡。這種情況可能是原發性或繼發性的。

氨是一種含有氮的物質,是蛋白質代謝的產物,通常會在排尿之前轉變為較少毒性的尿素。

氨水平的正常範圍

成年人的正常血氨水平範圍為 20 到 50 μmol/L,或少於 26 到 30 μmol/L。對於不同年齡組別的氨水平的上限,目前並沒有明確的科學共識。一般來說,高氨血症被定義為成年人氨水平大於 50 μmol/L,並且新生兒的氨水平大於 100 μmol/L。

當氨水平升高超過 200 μmol/L 時,可能會出現嚴重症狀,包括癲癇、腦病、昏迷,甚至死亡。

高氨血症的症狀

高氨血症的症狀可能包括意識混亂、頭痛、噁心、嘔吐以及肌肉無力等。在更嚴重的情況下,患者可能會經歷癲癇發作,甚至進入昏迷狀態。

高氨血症是導致肝性腦病的代謝失調之一,這會導致星形膠質細胞腫脹和腦中 NMDA 受體的刺激。

高氨血症的分類

原發性與繼發性

原發性高氨血症是由於多種先天性代謝缺陷引起的,這些缺陷特徵在於尿素循環中任何酶的活性降低。最常見的例子是氨基酸轉氨酶缺乏症。

獲得性與先天性

獲得性高氨血症通常是由引起急性肝衰竭的疾病所致,例如嚴重的肝炎或接觸肝毒素。慢性肝炎和過量飲酒常導致肝硬化,進而引起高氨血症。

這種高氨血症可以通過抗生素治療來殺死最初產生氨的細菌,但相對於去除腸道中的蛋白質,效果並不理想。

高氨血症的治療

治療的重點在於限制氨的攝取並增加其排泄。飲食中減少蛋白質的攝取是一種常見的措施,同時提供葡萄糖和脂肪作為代謝來源。此外,靜脈注射特定藥物也是輔助治療的一部分。

例如,鈉苯丁酸和氨基酸的結合可以有效促進尿液中的氨排泄。

高氨血症的預防

由於某些情況是可以預防的,尤其是在有高風險因素的個體中,識別和監測相關症狀及早期干預至關重要。對於那些已有歷史的患者,定期檢查血氨水平的意義尤為重大。

面對高氨血症的風險,我們應該如何更好地保護我們的健康,並促進早期識別與治療?

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探究高氨血症:這種危險的代謝紊亂是如何發生的?
高氨血症,或稱為血中氨濃度升高,是一種代謝紊亂,其特徵是血中氨的過量。嚴重的高氨血症是一種危險的病症,可能會導致腦部損傷和死亡。這種情況可以分為原發性和繼發性。氨是一種含氮的物質,通常是蛋白質代謝的產物,在排泄到尿液之前轉化為毒性較小的尿素。尿素的代謝途徑涉及一系列反應,首先在粒線體中進行,然後轉入細胞質中。這一過程被稱為尿素循環,涉及多種酶的連鎖反應。 <blockquote>
從蛋白質到氨:人體如何製造和處理這種危險的化合物?
高氨血症是一種代謝障礙,其特徵是血液中氨的過量積聚。這一情況若不及時處理,可能會導致大腦損傷甚至死亡。氨作為一種含氮的化合物,主要來源於蛋白質的分解代謝,通過尿素循環轉化為相對無毒的尿素,最終通過腎臟排出體外。 <blockquote> 尿素循環是由多個酶順序反應組成的複雜過程,該過程主要在粒線體中啟動,隨後進入細胞質進行進一步反應。 </blockquo
氨的隱秘危機:為何血中氨濃度過高會導致腦部受損?
在人體內,氨是一種不可避免的代謝副產品,主要來自於蛋白質的分解。雖然氨在正常情況下很少引起關注,但當其濃度過高時,便會引發一系列危險的健康問題,尤其是腦部損傷。這種狀態被稱為高氨血症(Hyperammonemia),如果不及時處理,可能導致癲癇、昏迷甚至死亡。 <blockquote> 高氨血症一般定義為成人血中氨濃度超過 50 μmol/L,新生兒則為超過 10

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