間質性肺病(ILD)是一組影響肺部間質(組織)以及肺泡周圍空間的呼吸疾病。這種病症與肺泡上皮、肺毛細血管內皮、基底膜及血管周圍和淋巴周圍組織有關。當肺部受到傷害,並引發異常的癒合反應時,間質性肺病就可能發生。通常,身體會生成恰當的組織來修復受損部位,但在這些疾病中,修復過程出現問題,肺泡周圍的組織變得瘢痕化並增厚,這使得氧氣更難通過進入血液。在幾個月內,患者會出現呼吸急促、無痰咳嗽、疲勞以及體重減輕等症狀,而這些症狀會逐漸加重。
根據統計,間質性肺病患者的平均生存期在三到五年之間。
縱使如此,這一疾病對許多患者的生活造成沈重影響,因此了解其成因及背後的科學至關重要。間質性肺病可以分為特發性(原因不明)和次發性(已知原因)兩類。其中,特發性間質性肺炎占據了大約三分之二的病例,並被美國胸科學會(ATS)的分類所明確區分為多個亞組。特發性肺纖維化是最為普遍的一種,患者組中超過30%的病例來源於此。
引起間質性肺病的原因變得更加明朗。一方面,特發型的疾病如特發性間質性肺炎依賴於許多尚不明瞭的因素,包括潛在的基因異常及環境影響。另一方面,已知原因的間質性肺病則與多種情況有關,包括結締組織疾病、吸入有害物質、藥物造成的損傷等。
例如,結締組織疾病佔所有間質性肺病病例的約25%,其中包括類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡等。
正確診斷間質性肺病需要全面的病歷分析及身體檢查。雖然最初的胸部X光通常是檢查的第一步,但對於許多患者來說,這可能無法發現疾病的初期階段。高分辨率的CT掃描已成為首選的診斷工具,其精確度顯著提高,能夠在更早期發現問題。此外,肺功能測試也是關鍵,這些檢查能夠協助了解病症發展的嚴重程度。
由於間質性肺病並不只是一種單一疾病,因此其治療方式會因病因而異。對於某些具體的已知原因,如環境暴露或藥物作用,患者應避免接觸此類因素。家中氧氣療法與康復方案會大大提高患者的生活質量。而對於病情持續惡化的患者,肺移植可能成為一個機會。
統計數據顯示,進行肺移植的特發性間質性肺炎患者的中位生存期可達到5.2年。
如今,關於間質性肺病的研究和人們的認識正在逐步加深。隨著醫學科技的進步,未來有望開發出更有效的療法。要想清楚的是,這些疾病到底是如何發生的,究竟能否找到更好的預防措施和治療方法?