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肺部神秘病變：什麼是間質性肺病，為什麼它如此危險？
間質性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）是一組影響肺部間質（即肺泡周圍的組織和空間）的呼吸系統疾病。這些疾病涉及肺泡上皮、肺毛細血管內皮、基底膜以及血管周圍和淋巴管周圍的組織。當肺部受傷觸發不正常的癒合反應時，這種病變便可能發生。通常，身體會產生適量的組織來修復損傷，但在間質性肺病中，修復過程遭到干擾，導致肺泡周圍的組織變得疤痕化和增厚，使氧氣進入血液的難度增加。
該疾病的症狀包括：呼吸急促、無痰咳嗽、疲勞和體重減輕，通常會在幾個月內逐漸發展。
根據統計，罹患此病的人的平均生存期為三至五年。2015年，間質性肺病和肺部結節病（pulmonary sarcoidosis）共同影響了190萬人，並造成122,000人死亡。令人擔憂的是，大約30%到40%間質性肺病患者最終會發展為肺纖維化，後者的中位生存期約為2.5到3.5年。
間質性肺病的成因
間質性肺病可根據其成因分為特發性（idiopathic）和繼發性（secondary）兩大類。
特發性
特發性間質性肺炎是指原因不明的間質性肺病，佔大多數病例。因此，這些病症的具體類別無法確定。然而，根據美國胸科學會的分類，可以將其細分為以下七個子組：
- 特發性肺纖維化（IPF）
- 剝脫性間質性肺炎（DIP）
- 急性間質性肺炎（AIP，亦稱漢曼-里奇綜合徵）
- 非特異性間質性肺炎（NSIP）
- 呼吸支氣管 associated 間質性肺病（RB-ILD）
- 隱源性組織性肺炎（COP）
- 淋巴網狀間質性肺炎（LIP）
繼發性
繼發性間質性肺病是指那些由已知病因引起的疾病，包括結締組織與自體免疫疾病、吸入物質、藥物引起的和感染等。
這些原因的統計約如下：
- 結締組織相關疾病（約佔25%）：例如肉芽腫病、類風濕性關節炎、自體免疫性紅斑狼瘡等。
- 吸入物質引起的疾病，包括無機矽肺、石棉肺等。
- 藥物導致的間質性肺病，如某些抗生素和化療藥物。
- 感染相關的間質性肺病，包括冠狀病毒病和肺結核。
診斷過程
診斷間質性肺病涉及評估症狀及詳細的病史。通常，患者會經歷呼吸困難、運動耐受性下降等症狀，並伴有慢性咳嗽。在檢查中，發現的“魔術貼音”是ILDs的常見耳音。
肺功能測試通常顯示限制性缺損，以及一氧化碳擴散能力降低（DLCO），這表明肺泡與血管之間的氧氣運輸受到減少。胸部X光與高解析度CT掃描（HRCT）是診斷ILDs的重要工具，能提供更清晰的影像，輔助診斷過程。
治療與預後
治療間質性肺病因為包含了不同病理過程而有所不同。氧氣療法、肺部康復、藥物與肺移植等都是可能的治療選擇。特定藥物如抗纖維化藥物（pirfenidone和nintedanib）則對於減少肺功能衰退有幫助。
根據研究，特發性肺纖維化的中位生存期為3至3.5年，而接受肺移植的病人則有望延長生存期。
然而，間質性肺病的診斷和治療面臨挑戰，因為醫生可能需面對其病因複雜性。面對這一切抗爭，我們不禁要問：未來的醫療科技能否為這些病患者帶來希望？
