杜德納閉鎖症是一種先天性疾病,指的是十二指腸腔的一部分缺失或完全閉合。這種情況在懷孕期間會導致羊水增加(多羊水症),並在新生兒中造成腸道阻塞。根據臨床報告,嬰兒通常會在出生後的24至48小時內,依賴首次口服餵養後出現膽汁性或非膽汁性嘔吐,其嚴重程度取決於阻塞位置。影像學檢查顯示,嬰兒的胃部和距離幽門開口的十二指腸都腫脹,形成醫學上稱為「雙泡徵象」的特徵。
杜德納閉鎖症的治療包括通過鼻胃管抽吸出被困的液體,並透過靜脈注射提供必要的液體,同時進行外科手術修補腸道閉合。
在懷孕期間,杜德納閉鎖症與子宮內的羊水增加有關,這被稱為多羊水症。該現象的原因在於胎兒無法吞嚥羊水並通過消化道吸收。出生後,嬰兒可能會出現腹部膨脹,尤其是上腹部的脹氣。蝕刻到第一天的嬰兒常會出現嘔吐。
產前超聲檢查能夠較早識別和診斷杜德納閉鎖症。如果在影像檢查中觀察到胃部沒有被液體填滿,則可能提示杜德納閉鎖症的存在。我們發現早期診斷有助於提供產前的諮詢和準備產後的管理。
杜德納閉鎖症的診斷通常通過放射學檢查確認。對腹部進行X光檢查是評估的第一步,這需要在放置鼻胃管後進行。X光顯示的兩個氣泡表示胃部和近端十二指腸的空氣被幽門括約肌隔開,這形成了所謂的「雙泡」徵象。
雖然雙泡徵象通常被視為病理現象,但並不是特異性指標,它可能還指示其他病理狀況,如環狀胰腺或小腸扭轉。
目前,杜德納閉鎖症的確切原因尚不清楚。1900年,著名醫生尤利烏斯·坦德勒提出杜德納閉鎖症的病因可能是腸道腔道的阻塞及其在胚胎發育期間未能重新通道的結果。近年來,研究重點轉向小鼠模型中的纖維母細胞生長因子通道,因為坦德勒的原始假設未能解釋不同類型的杜德納閉鎖症。
杜德納閉鎖症的早期治療包括通過鼻胃管抽出胃中的液體,並提供靜脈液體。杜德納閉鎖症的最終治療需要進行外科手術(腸道間吻合術),可以採用開放或腹腔鏡技術施行。手術通常不需立即緊急進行,延遲24至48小時以促進運輸和進一步評估的方案是可行的。
雖然預後通常良好,但併發症的風險會隨著嚴重先天異常的存在而增加。手術修補的並發症可能包括消化性潰瘍、胃食道逆流、膽囊炎等。杜德納閉鎖症的流行病學數據顯示,每10,000名活產嬰兒中有1名罹患此病,而它是最常見的腸道閉鎖症,佔所有腸道閉鎖症的60%之多。
這些治療和管理策略是否足夠,可以確保每個杜德納閉鎖症患者得到及時和正確的照護呢?