脊髓牽拉症(Tethered Cord Syndrome,TCS)是一組與脊髓畸形有關的神經疾病。這些疾病的各種形式包括緊繃終絲、脂肪脊髓膨出、分裂脊髓畸形(雙脊),以及其他一些隱藏性病變。這些所有情況都涉及到脊髓在脊髓管底部的牽拉,實際上形成了「牽拉脊髓」的情況。脊髓在正常情況下應該是自由懸掛在脊髓管內,在生長、彎曲和伸展過程中能夠自由移動。然而,脊髓牽拉症則意味著脊髓在某個點被固定,無法正常運動。
「脊髓牽拉症的症狀在兒童和成年人之間可能有所不同,延遲診斷往往使情況變得複雜。」
在兒童中,脊髓牽拉症的可能症狀包括:下背部的病變、毛髮斑、凹陷、血管瘤或脂肪腫瘤,肢體和脊柱的變形,以及腿部肌肉無力等問題。隨著疾病進展,低背痛、脊柱側彎及尿液異常也可能出現。在成人中,症狀可能更為嚴重,包括劇烈的下背痛,雙側肌肉無力,尿液功能障礙及腸道控制問題等。
「在成年人中,70%以上的患者會經歷神經膀胱的進一步症狀,而在兒童中,只有20%至30%會經歷類似情況。」
值得注意的是,脊髓牽拉症的許多症狀在兒童階段可能被忽視,通常到成年才被診斷,這與脊髓在生長過程中所受的持續牽拉有關。這使得早期識別變得至關重要,因為若不及時治療,脊髓損傷將逐漸加重。
有時候,脊髓受傷後形成的瘢痕組織會阻礙圍繞脊髓的液體流動,導致脊髓內部形成囊腫的情況,這種情況被稱為脊髓空洞症(Syringomyelia),會進一步引發運動或感覺的喪失以及疼痛等症狀。
對於8週齡以下的兒童,超聲波檢查可以用來觀察是否存在脊髓牽拉症,MRI則被認為是診斷脊髓牽拉症的金標準。通常,脊髓的「低端」或在L1-2椎間盤以下的影像會暗示著牽拉症的存在。治療方法包括手術以解除脊髓的牽拉,而對於已經出現神經缺損的病例,手術則更為必要。
「對於年齡較大的患者,手術取出病變的脊椎結構是常見的做法,但此療法的效果和風險需個別評估。」
儘管當前的治療方式已經能夠改善症狀,但許多神經和運動的缺損仍舊是不可逆的。脊髓牽拉症與多種其他疾病如基底型畸形(Chiari malformation)、愛德華氏綜合徵(Ehlers-Danlos syndrome)等有著密切的聯繫,這需要進一步的研究來澄清這些關聯。在患者中進行早期篩查和長期監測也是謀求更好預後的必要措施。
隨著對脊髓牽拉症的認識深入,患者的生活質量有望得到進一步改善。在這個過程中,醫療專業人員、家屬及患者之間的共同努力顯得尤為重要。他們是否能夠一起找到更有效的識別與應對脊髓牽拉症的方法?