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非霍奇金淋巴瘤中的邊緣區淋巴瘤：它們是如何被分類的？
邊緣區淋巴瘤（Marginal Zone Lymphomas, MZLs）是來自邊緣區B細胞的惡性轉化而形成的一類異質性淋巴瘤。這些B細胞本為先天淋巴細胞，能快速針對抗原做出IgM抗體的免疫反應，通常在次級淋巴濾泡中起源和成熟，並移動到相關的淋巴組織中，如MALT（與黏膜相關的淋巴組織）、脾臟或淋巴結。根據2016年世界衛生組織的分類，MZLs被分為三種類型：外淋巴邊緣區淋巴瘤（EMZL）、脾臟邊緣區淋巴瘤（SMZL）及淋巴結邊緣區淋巴瘤（NMZL）。
所有這些 MZL 都涉及惡性的B細胞，然而它們不僅在所涉及的組織上有差異，還在其病理生理學、臨床表現、預後及治療上有所不同。
根據統計，MZLs佔所有非霍奇金淋巴瘤的5%至17%，其中外淋巴、脾臟及淋巴結類型分別佔50%至70%、約20%及約10%。這三種MZL亞型通常出現在65至68歲的年齡段，並且為惰性疾病，部分無症狀的病人可採取觀察性等待策略進行初步治療。然而，NMZL的長期預後相對較差，且有小比例的MZL病例可能進一步發展為更具侵略性的淋巴瘤，特別是弥漫性大B細胞淋巴瘤。
外淋巴邊緣區淋巴瘤
外淋巴邊緣區淋巴瘤（EMZLs）是一種MZL，其惡性邊緣區B細胞最初浸潤MALT組織，胃部病例佔所有EMZL的50%-70%。EMZLs根據所涉及的器官進行分類，而每種類型共享相似的病理生理學和組織病理學特徵。然後在呈現、進展、嚴重性、治療和促發因素上有所不同。
病理生理學
調查發現，許多因素似乎與 EMZL 的發展有關。少數案例中如果有血癌家族史或自身免疫性疾病，如乾燥症和狼瘡，發病風險會增加。慢性炎症也是啟動許多EMZL病例的關鍵因素，由慢性感染或自身免疫反應引起，進而驅動B細胞進行重排。
這些B細胞逐步獲得染色體異常、基因突變以及失調的基因，這些因素共同驅動它們變得惡性化。
組織病理學
EMZL病變的組織病理學檢查通常顯示出一種模糊結節或弥漫的細胞模式。惡性細胞的形態各異，常見的有小至中型淋巴細胞、中央細胞樣B細胞、中央母細胞樣B細胞等。當大B細胞形成顯著的片狀組織時，可能暗示疾病正在轉變為弥漫性大B細胞淋巴瘤。
診斷、治療及預後
EMZL的診斷和治療涉及多種亞型，症狀譬如上腹痛、食慾不振。在保守病例中，5年的總體生存率普遍在86%至95%之間。然而，不同亞型的預後及治療選擇仍然存在顯著差異。
當患者已知感染了幽門螺旋桿菌時，使用抗生素消除感染往往能夠顯著改善預後。對於胃部的初級EMZL，若經過適當治療而保持無症狀，則可考慮進行觀察性等待。
最後的思考
隨著對邊緣區淋巴瘤的認識日益深入，病理和機制研究仍在進行中，那麼如何持續改善不同亞型的治療策略以最大化患者的生存率呢？
