Language
Country/Area
No result found
邊緣區淋巴瘤：它們的神秘起源是什麼？
邊緣區淋巴瘤（MZL）是一類異質性淋巴瘤，源於邊緣區B細胞的惡性轉化。這些B細胞是先天淋巴細胞，通常負責對抗原（如傳染病和受損組織所引發的抗原）快速產生IgM抗體的免疫反應。這些B細胞在次級淋巴濾泡中起源並成熟，然後移動到與黏膜相關的淋巴組織、脾臟或淋巴結的邊緣區。根據世界衛生組織（WHO）的分類，MZL分為三種不同類型：外網邊緣區淋巴瘤、脾臟邊緣區淋巴瘤和淋巴結邊緣區淋巴瘤。
邊緣區淋巴瘤總體表現為性質良性的，然而其進展可能會改變病症的嚴重程度。
外網邊緣區淋巴瘤
外網邊緣區淋巴瘤（EMZL）主要發展於外網組織，尤其常見於胃部。近50-70%的EMZL起初出現在胃部，其他罕見情況可見於食管、小腸及皮膚等其他器官。根據涉及的器官，EMZL可被細分。值得注意的是，這些淋巴瘤的病理生理特徵在不同類型之間共享相似性，但在臨床表現、疾病進展和治療上則有所不同。
病理生理學
EMZL的發展涉及許多因素，包括家族性血癌史、慢性感染以及自身免疫反應所引起的持續性炎症。這種慢性炎症可以促使B細胞重組其免疫球蛋白重鏈，進而誘發細胞異常增生，導致惡性腫瘤的產生。
許多EMZL患者的惡性轉化與慢性炎症及感染有著密切的聯繫。
組織病理學
EMZL的組織病理檢查通常顯示細胞呈現模糊的結節或散布的模式。惡性細胞以小至中型淋巴細胞、中心細胞和大B細胞的混合形態展現。當大B細胞形成顯著的結構並與其他低度惡性的細胞相分離時，這可能指示著疾病轉變為更具侵略性的弥漫大B細胞淋巴瘤。
診斷、治療與預後
針對EMZL的診斷依賴於涉及的器官，且大多數患者在早期症狀出現時進行治療。根據目前的研究，大多數EMZL的預後相對良好，五年整體生存率大約介於86%至95%之間。
特殊類型淋巴瘤
初級胃部EMZL
初級胃部EMZL，通常綑綁在Helicobacter pylori感染中，約80%以上的病例可與此菌種相關聯。患者常表現出上腹部不適、噁心和胃出血等症狀。通過內視鏡檢查，可以在胃部發現淺表的黏膜損傷或潰瘍等損傷跡象。治療的一個關鍵方面是針對H. pylori的根除療法，通常包含質子泵抑制劑和抗生素的聯合療法。
初級小腸EMZL
初級小腸MZL，患者常面臨腹痛、腹瀉和營養不良的挑戰。此型淋巴瘤在地中海地區更為常見，主要與食源性細菌Campylobacter jejuni的感染有關。治療焦點通常是營養支持和症狀控制。
其他類型
根據器官的不同，EMZL可分為多種亞型，每種亞型都具有特定的病因和預後。為每一亞型制定適合的治療方案至關重要，並對患者的長期生存預後產生重要影響。
邊緣區淋巴瘤在不同背景下的發展和相關因素仍需深入研究，這是否意味著未來能更好地了解其潛在的危險和治療機會呢？
