濾泡樹突細胞肉瘤(FDCS)是一種極為罕見的腫瘤。儘管Lennert早在1978年預測了FDC腫瘤的存在,但是直到1986年Monda等人對其特徵進行詳細描述後,這種腫瘤才被完全認可為獨立的癌症。FDCS僅佔軟組織肉瘤的0.4%,但卻具有顯著的復發和轉移潛力,被視為中等惡性程度的癌症。治療FDCS的主要障礙在於診斷困難。
由於FDCS與霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤在臨床表現和標記上的相似性,導致FDCS的診斷過程相當複雜。
濾泡樹突細胞主要位於淋巴濾泡的生發中心,對於調節生發中心反應及將抗原呈遞給B細胞具有重要作用。FDCS大部分病例在淋巴結發生,但約30%的病例則出現在淋巴結外的部位。1998年對51例FDCS患者的回顧性研究並未找到年齡、性別、種族或臨床表現上的明確模式。
在這51位患者中,年齡中位數為41歲(範圍14至76歲),大多數病例以頸部和腋下淋巴腫大為主,還有17例發生在肝臟、脾臟、腸道和胰臟等淋巴結外部位。
儘管FDCS自1986年被認可為獨立疾病,然而在診斷上仍然面臨挑戰。FDCS細胞特徵性的大而雙核形狀使其在染色過程中難以與淋巴細胞區分。最佳的辨認方式是透過免疫染色技術,使用CD21、CD35等FDC標記物。
隨著FDCS的發現,對化療及放療的效果幾乎沒有先例可循。最初的治療方式多為完全手術切除或者放射治療,然而後來發現治療效果並不一致。因此,醫生們開始使用針對其他癌症的CHOP化療方案來治療FDCS。CHOP療法的组成包括環磷酰胺、阿霉素、オンコビン以及類固醇,然而對FDCS患者的療效仍然無法保證。
隨著對癌症生物學的深入理解,針對FDCS的治療方法正不斷推陳出新,尤其是PEG脂質體的出現。
PEG脂質體的發展使得阿霉素的輸送效率大幅提高。這種方法利用腫瘤的血管通透性和新生血管的特性,使得PEG脂質體能夠在腫瘤部位自然積累,降低了用藥劑量並減少了副作用,有望成為FDCS治療的新選擇。
近年來,像TAXOTERE和吉西他濱(Gemcitabine)等新型化療藥物也開始用於FDCS的治療,它們對癌細胞的影響顯著提升,顯示出更好的療效。
由於FDCS的罕見性,相關的研究資金來源相對有限,且其療法的進步很大程度上依賴於其他更常見癌症的研究結果。以往的化療方案雖然在FDCS中取得了一定的成果,但隨著新治療方法的出現,未來可能會有更多針對FDCS的特定療法被開發出來。
隨著對癌症生物學了解的加深,探索新的治療選擇和方案對FDCS患者來說無疑是一個令人振奮的未來。
治療FDCS的前景逐漸明朗,但隨著科學技術的不斷進步,我們能否期待出現更具針對性的療法,從而顯著提高患者的生存率?