濾泡樹突細胞肉瘤(Follicular Dendritic Cell Sarcoma,FDCS)是一種極為罕見的腫瘤類型,雖然在1978年就有專家預測這類腫瘤的存在,直到1986年後才被完全認定為獨立的癌症。它只佔軟組織肉瘤的0.4%,但其復發和轉移的潛力卻相當顯著,並被視作中等惡性程度的腫瘤。FDCS的主要診治障礙在於誤診,因為其在表現和相似標記上與霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤有相似之處,這使得診斷極為困難。
「大多數FDCS病例在淋巴結中發展,但約30%的病例在外淋巴部位發生。」
近期的癌症生物學進展促進了更準確的診斷方法和化療藥物的開發,從而使FDCS的診斷和治療得到改善。
濾泡樹突細胞主要存在於淋巴濾泡的中心,對調節濾泡的反應具有重要作用,並且負責向B細胞呈遞抗原。FDCS的症狀因發病部位而異,最常見的病徵是淋巴結無痛腫脹,但這一症狀自身並無特異性,因為許多其他疾病,包括感冒,都可能引起此情況。其他症狀還包括咳嗽、喉嚨痛、吞嚥困難、減重及疲憊感。
「據2000年的文獻報告,大約12%的FDC腫瘤病例與EB病毒相關,但EB病毒在FDCS腫瘤發病機制中的角色依然不明。」
由於患者病歷的變異性,目前尚無明確原因與FDCS直接相關。然而,一些證據顯示,以前接觸EB病毒或被診斷為Castleman病可能增加罹患FDCS的風險。
FDCS細胞的增殖特徵與許多其他腫瘤情況相似,使其診斷複雜。這些細胞大且含有雙核,與淋巴細胞形成簇,這使得在染色過程中很難分析其結構。因此,病理診斷需要運用多種方法,包括形態學、細胞化學及電子顯微鏡分析。
FDCS腫瘤中發現的細胞異常已經被用於診斷。特徵上,FDCS有微管網狀結構和內部Clusterin的增加。微管網狀結構對於細胞分裂有著重要的影響,Clusterin則有助於細胞廢物的清理並與細胞凋亡有關。
FDCS發現的初期,醫學界對於化療及放療的效果並無任何資料可循,醫生只能嘗試現有的化療藥物。大多數最初的病例只是單純地進行手術切除或輻射治療。但隨著FDCS的治療進展,醫師開始使用類似淋巴瘤的常見化療方案CHOP。
「CHOP方案包含環磷酰胺、阿霉素、Oncovin和類固醇,針對不同癌細胞通過不同的途徑發揮作用。」
儘管一些FDCS患者在接受CHOP治療後有暫時改善的報導,但效果並不一致,仍有改善需求。
最近致力於使用PEG-脂質體裝載阿霉素,這種方法有效提高藥物在腫瘤中的濃度並減少副作用。該技術充分利用癌症腫瘤具有的血管生成和漏血管特徵。
對FDCS的研究和治療持續受到其他癌症研究的影響。儘管這類癌症的資金支持不足,仍有潛力為FDCS的創新治療鋪平道路。
「每一次進步都可能是遙不可及的藍圖,但這一切都是為了最終找到有效治療FDCS的路徑。」
雖然FDCS的診斷和治療取得了一些進展,但我們仍未找到明確的病因與治療方案,隨著對此病的深入研究,未來是否會有新的突破呢?