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無聲的威脅：你知道原發性膽管炎是如何在早期被忽視的嗎？
原發性膽管炎（PBC），曾被稱為原發性膽管硬化，是一種自體免疫性肝病。這種病症導致肝臟的小膽管慢慢、逐漸地被破壞，使膽汁和其他毒素累積在肝臟中，進而引起膽汁淤積。晚期的情況下，這種持續的損傷可能會導致肝組織的瘢痕、纖維化，甚至肝硬化。
根據統計，原發性膽管炎的發病率相對較低，約每3,000至4,000人中便有一人受到影響。
PBC的症狀常包括疲勞、瘙癢，而在更嚴重的情況下，可能出現黃疸等徵狀。在疾病的早期，唯一的變化可能僅表現在血液檢查中，這正是為何許多患者在早期常常被忽視的原因。
原發性膽管炎主要影響女性，男女比例約為9:1，雖然原因尚不明，但可能與女性特有的激素如雌激素有關，這些激素可能會影響免疫系統的反應。PBC的認識歷史可以追溯到1851年，1949年定名為"原發性膽管硬化"，不過由於肝硬化只是晚期疾病的特徵，患者倡導團體在2014年提出將此病改名為"原發性膽管炎"的建議。
症狀與體徵
PBC患者很常感到疲倦，這是個非特異性的症狀，可能會造成嚴重的生活質量下降。瘙癢在20%到70% 的PBC患者中出現，不論疾病的任何階段皆有可能開展。雖然教科書中通常提到手部和足部的瘙癢，但患者有時會在頭皮、臉部或其他身體部位也感受到瘙癢，並且這種癢感不一定和肝病的進程有直接關聯。
在早期診斷時，PBC患者的肝功能檢查結果很可能顯示出異常，特別是γ-谷氨酰基轉移酶和堿性磷酸酶常會升高。
PBC的診斷通常在患者無症狀時進行，例如因為定期健康檢查中發現肝功能異常而轉診至肝病專科。在某些情況下，如非肝臟自體免疫疾病篩檢時也可能被診斷出PBC。
診斷流程
確診PBC的依據主要是肝酶檢查中的異常結果以及抗線粒體抗體（AMA）的檢測。這些抗體在90%至95%的PBC患者中可被檢測到，而在健康對照組中則僅有1%。醫生一般會透過腹部超聲波或MRI等影像檢查排除其他可能造成膽道阻塞的病因。
雖然肝活檢對於PBC並非必要，但在抗體檢測未能明確確診時仍然會被考慮。肝活檢能幫助確定病毒的成因以及相應的損害程度，這對於治療策略的制定和病情的預後評估至關重要。
治療與管理
PBC的治療以控制病理進展為主要目標。初步治療的首選是使用膽汁酸類藥物如「脯氨酸醇」（UDCA）。這類藥物不僅能改善肝酶指數，還能減緩病理進展，進而改善患者的生存率。對於那些對UDCA反應不良的患者，可以考慮使用其他藥物如赫貝利或其他二線治療。
「UDCA應長期以來維持使用，且很多患者在6到9個月後即可觀察到效果。」
針對瘙癢的管理，一般會使用陰離子交換樹脂，如膽固醇藥物來輔助治療。對於服用陰離子交換樹脂未能改善症狀的患者，其他藥物如鋯姆芬或奈曲酮可考慮納入治療。
預後與流行病學
UDCA的引入徹底改變了PBC的病程與預後。隨著治療方法的成熟，許多研究顯示在UDCA治療下，患者的生存情況相較於過去有了顯著改善。倘若治療初期肝酶正常，則患者的生存率可與一般人群無異。
流行病學研究顯示，PBC的發病率不斷上升，部分原因可能與診斷工具的改善和大眾意識的提高有關。隨著健康篩檢與數位化病歷註冊的提升，對於此病的早期診斷與治療格外重要。
在這樣的背景下，我們應該重新思考：在面對罕見疾病時，如何提高社會對其的認知與監測，讓更多潛在患者能及早獲得正確的診斷和治療呢？
