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漠視的隱藏威脅：為什麼你應該了解肌肉體內小體肌炎（IBM）？
在老年人中，肌肉體內小體肌炎（IBM）是最常見的炎性肌肉疾病。這種疾病以緩慢進展的肌肉虛弱和肌肉萎縮為特徵，主要影響臂部和腿部的近端肌肉和遠端肌肉，尤其是手指屈肌和膝關節伸肌。儘管此病症有著高達每百萬人1到71人不等的罕見發生率，但它仍然經常被誤診為其他疾病，這使得許多患者在尋求適當治療的道路上，背負沉重的負擔。
肌肉體內小體肌炎的症狀通常會以不對稱的方式逐漸出現，尤其在早期階段，容易造成病人摔倒的情況。
IBM與遺傳性小體肌病（hIBM）常常被混淆，IBM的「M」指的是「肌炎」，而hIBM的「M」則是「肌病」。這意味著在IBM中存在兩種並行過程：一種是自身免疫的，另一種是退行性的。肌肉受到免疫細胞的侵入，出現炎症。而肌肉纖維中的退行性變化則表現為異常蛋白質沉積和泡囊的形成。
症狀及影響
IBM患者通常會經歷進展緩慢且持續加劇的肌肉無力，常見的早期症狀包括頻繁摔倒、上樓梯困難以及手指靈活度受限。部分患者可能無法維持日常生活的基本活動，最終需要依賴輔助器具進行行動。儘管IBM不顯著縮短預期壽命，但與營養不良或呼吸衰竭相關的死亡風險仍然存在。隨著病情惡化，許多患者在5到10年內會對行動感到極大的限制。
關於這種疾病的確切原因尚不明朗，部分研究顯示，IBM可能與無法確定的病毒或自身免疫困擾有關。
病因及理論
目前對IBM的病因尚未有確定的說法，但有兩種主要理論被提出。第一種假設認為，某種未知觸發因素引起的炎症反應可能是主要原因，而肌肉纖維的退行性變化則是次要結果。第二種觀點則認為，IBM實際上是一種與年齡有關的退行性疾病，異常蛋白質的累積與肌肉纖維的老化密切相關。
診斷及差異診斷
診斷IBM通常依賴肌肉活檢及血液檢查，以檢查肌酸激酶（CK）水平。早期的誤診現象時有發生，特別是將IBM誤以為是多發性肌炎。當治療如類固醇無效後，才可能進一步確診為IBM。
治療管理及支持性護理
截至2019年，尚未有有效的治療方案能延緩或停止IBM的進度。絕大部分的管理以支持性護理為主，重點在於防止摔倒和改善患者的生活質量。此外，物理治療被推薦以協助病人制定適合的居家運動計劃和行動訓練。
社會文化影響
在媒體上，肌肉體內小體肌炎的關注度逐漸提高。例如，音樂家彼得·弗雷頓在2019年被診斷出該病，這也使得此病的關注度提升。電影《父親斯圖》中，主角也是一位殘疾的祭司，他的角色背景涉及到這種罕見的疾病。
結語
無論是在醫療界還是社會一般，對於肌肉體內小體肌炎的認知仍然需要加強。這種疾病隱藏在疾病的陰影中，患者往往會遭遇誤解和忽視。為何我們還不夠重視這一隱藏威脅，是否應該重新評估這一疾病在公共健康中的地位和重要性呢？
