突發癲癇死亡的隱秘真相:為什麼它會悄然降臨?

當說到癲癇,許多人都可能會想到發作或藥物療法,但卻鮮有人關注一個悄然無聲卻致命的風險——突發癲癇死亡(SUDEP)。這是一種癲癇的致命併發症,定義為癲癇患者在沒有外部創傷或溺水的情況下,突然且意外的死亡,且在屍檢中未能發現其他毒理或解剖學上的死亡原因。根據研究顯示,SUDEP可能是癲癇引起的最常見死亡原因之一,每年約有7.5%至17%的癲癇相關死亡都與此有關。

SUDEP的發生率在成年人中約為每千人中有一例,而在兒童中則為每四千五百人中有一例。

SUDEP的風險因素

突發癲癇死亡的風險因素相當多樣,以下是幾個主要因素:

  • 癲癇發作的嚴重程度和頻率越高,風險越大,尤其是全身性強直-陣攣發作。
  • 年輕或早期發作的患者風險更高。
  • 男性比女性有更高的風險。
  • 在睡眠中發作的情況下,發生SUDEP的可能性也會增加。
  • 有物質濫用或酗酒史的人,其風險增加至少兩倍。

發病機制

儘管SUDEP的具體機制尚未完全明了,但普遍認為有幾個可能的病理生理機制存在:

  • 心臟因素:心律失常及其他心臟事件可能在某些SUDEP案例中扮演關鍵角色。
  • 呼吸因素:癲癇引起的呼吸困難和肺部功能障礙也是導致SUDEP的一個重要因素。
  • 神經系統因素:癲癇引起的腦部功能變化可能導致自律神經系統失調,進一步引發心肺功能故障。

多種基因突變已被發現與SUDEP的風險增加相關,這些基因與心律失常密切相關。

管理與預防

目前,控制癲癇發作是預防SUDEP的最有效方法。然而,對於難治性癲癇患者來說,控制發作尤其具有挑戰性。以下是一些可能的管理策略:

  • 精確使用藥物進行癲癇發作的控制,搭配生活方式的建議可以降低風險。
  • 夜間監控癲癇患者的健康狀況,如佩戴感應手環,能及時發現呼吸或心臟問題。
  • 加強對癲癇急救知識的普及,幫助家庭成員能在緊急情況下進行適當的急救處理。
  • 提供關於SUDEP的相關知識給予患者及家屬,提升對疾病的了解和重視。

流行病學

根據美國的數據顯示,每年約有每千名癲癇患者中有1.16名死於SUDEP。相比之下,丹麥的一項研究顯示,在1至35歲的成年人中,突發性心臟死亡的發生率為每10萬人中有1.9例,而在西方世界每2000名嬰兒中,約有一名會死於嬰兒猝死綜合症(SIDS)。這些數據顯示,癲癇患者的潛在死亡風險顯著高於普通人群。

在難治性癲癇患者中,SUDEP是癲癇相關死亡的首要原因。

儘管關於SUDEP的風險因素及機制已經有了一些研究,但仍然存在著大量未解之謎。為什麼有些患者經歷了多次發作卻能夠安然無恙,而另一些患者卻在毫無預警的情況下遭遇致命的後果?

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