布朗-西夸德綜合症的神秘根源:為什麼這種罕見情況如此特殊?

布朗-西夸德綜合症(Brown-Séquard syndrome)是一種由脊髓一側損傷引起的神經系統病症。這種病症的症狀包括同側的運動喪失與本體感覺消失,與此同時,對側則會出現疼痛與溫度感覺的喪失。自1850年首次被生理學家查爾斯·愛德華·布朗-西夸德(Charles-Édouard Brown-Séquard)描述以來,這一病症引起了醫學界的廣泛關注,成為脊髓損傷的一個典型例子。

病因

布朗-西夸德綜合症的成因多樣,常見的包括:脊髓腫瘤、外傷(例如跌倒或槍傷)、缺血及感染性或炎症性疾病。雖然這種病症的純然形式較為罕見,但穿透性外傷,例如槍傷或刺傷,是最常見的原因之一。

布朗-西夸德綜合症的表現可以是漸進性的,甚至是非完整性的,病情可由典型的布朗-西夸德綜合症進展至完全癱瘓。

病理生理學

脊髓的半側損傷將導致三個主要神經系統的病變,這包括:

  • 皮質脊髓束的上運動神經元通路
  • 一個或兩個背柱
  • 脊腦核通路

這些損傷的結果是患者會出現以下病徵:

  • 運動喪失(同側的痙攣性癱瘓)
  • 失去振動感及本體感受(感知位置的能力)
  • 疼痛及溫度感的喪失(對側)

診斷

磁共振成像(MRI)是檢查脊髓病變的首選方法。布朗-西夸德綜合症的診斷主要依賴於臨床檢查的結果,這通常反映了脊髓的半側切斷。在檢查中,醫生會觀察同側的肌肉癱瘓以及對側疼痛與溫度感覺的喪失。

這被稱為同側偏癱(ipsilateral hemiplegia)和對側疼痛與溫度感覺缺失(contralateral pain and temperature sensation deficits)。

分類

任何不完整的脊髓損傷表現均可被稱為部分布朗-西夸德或不完整布朗-西夸德綜合症。這種病症的特征包括運動功能喪失、振動感及細微觸感的缺失,還有本體感覺(位置感)的喪失。對側則會損失疼痛及溫度的感覺。

治療

對於導致癱瘓的病理,治療通常是針對病因的。如果該綜合症是由脊髓骨折引起的,則應及時識別並治療。雖然可能會使用類固醇減少脊髓腫脹和炎症,但脊髓損傷的常規治療還是以觀察為主。

流行病學

布朗-西夸德綜合症並不常見,因為造成這種情況的外在損傷需要僅損壞脊髓的一側神經纖維。

歷史

查爾斯·愛德華·布朗-西夸德對脊髓的解剖學和生理學進行了深入研究,並在目睹了農民在毛里裘斯砍甘蔗時的脊髓外傷後,首次描述了這一損傷。

法國醫生保羅·洛耶(Paul Loye)則嘗試通過對動物的斷頭實驗來確認布朗-西夸德的觀察,記錄每隻動物在斷頭後的運動能力。

當然,感知如痙攣般的運動和感覺喪失不僅是患者的挑戰,這也挑戰了現代醫學的理解與治療手段。未來我們該如何理解及應對這種獨特的神經病症?

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