膽道閉鎖的神秘面紗:為何這是新生兒黃疸的主要罪魁?

新生兒黃疸是許多家庭在迎接小寶寶時最常面臨的挑戰之一。其中,膽道閉鎖是導致新生兒黃疸的主要病因之一,對新生兒的健康影響深遠。膽道閉鎖的特徵是肝臟膽汁的排出受阻,導致已經結合的膽紅素在血液中累積,從而引發黃疸。雖然這個病症在新生兒中相對少見,但卻具有相當重大的臨床意義。

膽道閉鎖是新生兒期最常見的膽道系統病理之一,影響大約35-40%的黃疸病例。

膽道閉鎖的流行病學

根據研究,新生兒膽道閉鎖的發病率約為每2500名足月新生兒中就有1例。雖然其病因可以相當複雜,導致黃疸的原因不僅限於膽道閉鎖,其他如代謝和遺傳病、感染性疾病等也可能導致膽紅素的過度積累。

膽道閉鎖的病因

膽道閉鎖可由多種因素引起,包括但不限於出生時解剖異常。以下是一些可能導致膽道閉鎖的原因:

  • 解剖學及結構因素:膽道閉鎖、膽管囊腫、膽結石、惡性腫瘤等。
  • 遺傳性及代謝缺陷:如阿法-1抗胱蛋白缺乏症、Alagille綜合症等。
  • 感染性因素:TORCH感染、肝炎或細菌感染。
  • 毒素影響:藥物、內毒素等。
  • 內分泌問題:如甲狀腺功能低下等。

任何在肝膽系統中的結構干擾都可能導致膽紅素的過度積累,從而引發新生兒黃疸。

臨床表現

雖然生理性黃疸在新生兒中相當常見,但那些在出生後兩周仍然持續出現黃疸的嬰兒,則需要進一步的醫學評估。大多數新生兒如出現:

  • 持續的黃疸
  • 眼白發黃
  • 不明原因的體重不佳
  • 顏色淡的糞便及深色尿液

應儘速就醫,以排除膽道閉鎖的可能。

診斷方式

若懷疑新生兒有膽道閉鎖,醫師會先測量總膽紅素及結合膽紅素的含量。當結合膽紅素超過總膽紅素的20%或其絕對濃度高於1.0 mg/dL時,通常會考慮到膽道閉鎖的存在。後續可能需要進行腹部超音波檢查,以便檢測肝膽系統的結構性變化。

場合中,若在影像學及實驗室檢查無法明確找出病因,則可考慮進行基因檢測以確定是否為遺傳病。

治療與預後

新生兒膽道閉鎖的治療取決於根本原因。有些嬰兒可能會因為生活方式的調整及手術介入而恢復正常,而其他嬰兒則有可能演變為慢性肝病或肝衰竭。例如,膽道閉鎖患者通常需要接受緊急手術以恢復膽汁的流動。

而對於某些代謝性疾病,如糖加酮症,則需要終身避免特定食物。至於阿法-1抗胱蛋白缺乏症則缺乏特定治療,這些患兒最終可能需要肝臟移植的幫助,因為他們往往會發展成肝硬化及相應的併發症。

總而言之,嬰兒如果面臨新生兒黃疸的情況,必須重視及早尋求醫療幫助,以確保不錯過任何可能的病因及介入治療的時機。面對這種神秘的病症,我們是否能更深入了解新生兒黃疸背後的真相呢?

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