圓形紅斑的秘密:為何有些人會遭遇神秘的盤狀紅斑狼瘡?

盤狀紅斑狼瘡(Discoid Lupus Erythematosus, DLE)是最常見的慢性皮膚狼瘡類型,屬於自身免疫性皮膚病。該病會導致紅色、疼痛並發炎的圓形皮疹,皮疹的外觀常為粗糙或結痂,最常見在頭皮、臉頰和耳朵部位。若發於頭皮,更可能導致脫髮。而這些皮疹若不進行治療,可能持續數年。這種病的復發和持續存在讓許多患者倍感困擾,但其背後的原因又是什麼呢?

病徵與症狀

盤狀紅斑狼瘡的皮膚病變最初呈現為暗紅或紫紅色的圓形斑塊,隨後發展出白色和附著的鱗屑。

病變的形態

DLE的皮膚病變初看起來呈圓形的平坦或微微隆起的硬區域。隨著時間推進,這些病變可能發生顯著的灼燒感和癢感,並伴隨顏色變化,最終可能變成廣泛的瘢痕。當這些病變發生在深色肌膚的患者上,中央地區的色素常會消失,而周圍的色素則會加深。

病變位置

皮膚的病變最常見於日曬部位,特別是頭頸部。典型的部位包括頭皮、鼻樑、臉頰上半部、下唇、耳朵以及手部。大約24%的患者也會在口腔(最常見於上顎)、鼻子、眼睛或外陰部分出現病變。

特殊特徵

頭皮病變

當DLE發生於頭皮上時,最初呈紅色平坦或微微隆起的區域,隨後可造成失髮並且發展成廣泛的瘢痕。這些病變通常色素減少並變得更加白晰。

唇部病變

如果病變位於唇部,通常呈灰色或紅色,伴隨增厚的表層皮膚,也就是所謂的角化亢進,或者有紅色邊緣圍繞其周圍。

病因

陽光暴露是引發DLE皮疹的主要誘因。目前尚不清楚是否存在明確的遺傳成分,但有可能遺傳因素會使某些人易患此病。

機制

專家普遍認為DLE屬於自身免疫性疾病,因為在皮膚活檢中可以看見抗體。然而,抗體與盤狀狼瘡病變之間的關係尚未明確。因此,UV光損傷皮膚細胞後逐漸釋放出細胞核內的物質,進一步引發免疫系統的炎症反應。

診斷

醫生通常會進行血液檢查來確認患者有無系統性狼瘡(SLE)。診斷通常以皮膚活檢確認,典型的活檢結果可能包括累積在表皮與真皮交界處的IgG和IgM抗體沉積。

治療

目前,DLE的治療方式包括使用防曬霜以避免陽光直射,以及處方強效的外用類固醇等。如果效果不佳,可能需要使用口服抗瘧藥,例如羥氯喹。患者也可以考慮更為創新的治療方式,如脈衝染料激光等。

預後

DLE是一種慢性疾病,皮疹可以持續存在數年。儘管有50%的患者會自我恢復,但不幸的是若有出現系統性狼瘡的跡象,患者可能需要長期管理其症狀。

流行病學

DLE的發病率尚不明確,但它的發生率是系統性狼瘡的兩到三倍。此病主要影響年輕成人以及女性,女性患者的比例約為男性的兩倍。

社會與文化

知名音樂家Seal以及曾盛名的歌手Michael Jackson均在生前曾被診斷為盤狀狼瘡,這不僅影響了他的外觀,也影響了他的音樂生涯。

面對盤狀紅斑狼瘡,我們不禁要問,是否還有更多未被發現的常見病因和治療方法等待著我們去探索呢?

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