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輸血依賴性貧血的秘密：它是如何影響生命的？
輸血依賴性貧血是一種特殊的貧血型態，患者需要持續進行血液輸血以維持生命。這種情況通常是由於各種疾病引起的，並且與生存率降低密切相關。定期的輸血能夠有效減輕貧血症狀，增加體內的功能性紅血球和血紅蛋白數量。這種狀況的症狀可能因貧血的嚴重程度而異，而最常見的症狀是疲憊感。
各種疾病均可導致輸血依賴性貧血，其中以骨髓異常增生症（MDS）和地中海貧血（thalassemia）最為常見。
診斷輸血依賴性貧血往往十分複雜，因為有多種可能的疾病導致這一情況。當一位病人在至少三個月內平均每28天需要輸血超過兩個單位時，就被認為是輸血依賴。在骨髓異常增生症中，患者通常在貧血症狀出現後才會被診斷，而地中海貧血的診斷則基於基因突變。
症狀與影響
當輸血依賴的患者未接受輸血時，貧血症狀如疲勞、呼吸困難、暈眩及心悸等便會出現。病情的嚴重程度會直接影響症狀的表現。雖然輸血能暫時緩解這些症狀，但其對於整體攜氧能力的改善效果則因人而異。
致病因素
地中海貧血
地中海貧血是一種由基因突變引起的遺傳性疾病，主要分為α-地中海貧血和β-地中海貧血。α-地中海貧血的最嚴重型態Hemoglobin Barts hydrops fetalis，患者在胎兒期間就出現嚴重貧血，直到治療進步，存活的患者則會變得依賴輸血。β-地中海貧血會導致功能性血紅蛋白的產生減少，並且需要輸血來維持體內的血紅蛋白水平。
骨髓異常增生症（MDS）
骨髓異常增生症是一類因為骨髓異常而導致的疾病，會產生缺陷的血細胞，嚴重時可能需要持續輸血。約70%的骨髓異常增生症患者會在某個時候成為輸血依賴者。
診斷過程
診斷輸血依賴性貧血與其他類型貧血類似，主要依賴於完整的血液計數。需要檢查所需的紅血球單位數，若患者每28天需輸血超過兩單位即被視為輸血依賴者。對於β-地中海貧血和骨髓異常增生症的診斷同樣重要，能有助於指出輸血的依賴性。
治療方式
治療輸血依賴性貧血的主要方法為輸注紅血球，雖然輸血不能修正潛在的問題，但卻能改善貧血狀況。
副作用
輸血的副作用包括鐵過載、過敏反應及輸血所致的感染等。鐵過載是最常見的副作用，因為人類的身體無法排出頻繁輸血帶來的多餘鐵，導致鐵在血液中的積累。鐵過載會對心臟、肝臟及內分泌腺等重要器官造成損害。
為了減少鐵過載，常需進行鐵螯合療法，幫助清除多餘的鐵，以避免造成器官損害。
預後與挑戰
雖然輸血依賴性貧血的預後不佳，但隨著鐵螯合療法的不斷進步，生存率有所提高。國際預後評分系統（IPSS）專門用來評估骨髓異常增生症患者的預後，患者的評分主要依據疾病的嚴重程度進行分類。低風險組一般生存範圍為3-8.8年，而高風險患者只有0.8-1.6年的生存率。
隨著治療技術的演進，輸血依賴性貧血患者的生存率在逐步提高，但患者的心理與經濟負擔仍然是必須面對的挑戰。在生活品質逐漸受到影響的情況下，還有無數的問題待我們深思，未來如何才能改善這些患者的生活品質呢？
