轉型依賴貧血是一種需要持續血液輸 transfusion 的貧血形式,其特徵是隨著時間的推移,持續的輸血需求。此病症的形成往往與各種疾病有關,並且與生存率下降相關聯。定期的輸血可以增加功能性紅血球的數量,從而減輕貧血症狀。症狀的嚴重程度因人而異,但最常見的症狀為疲勞。
對於轉型依賴貧血患者來說,疲憊感往往是他們最主要的感受,隨之而來的還有呼吸急促、眩暈及心悸等症狀。
導致轉型依賴貧血的疾病相當多樣,以骨髓增生異常症(MDS)和地中海貧血為名的疾病最為人知。在確診上,由於多種疾病都可能導致轉型依賴貧血,因此診斷的難度相對較高。轉型依賴貧血的診斷標準通常是平均每28天需超過2個單位的輸血,且持續至少三個月。
轉型依賴貧血的主要原因通常涉及與血液相關的多種疾病。最常被提及的是地中海貧血及骨髓增生異常症等。
地中海貧血的嚴重類型包括阿法地中海貧血及貝塔地中海貧血。前者在胎兒階段便會出現嚴重貧血,而經過治療後存活的患者便可能需要持續的血液輸血以維持生命。貝塔地中海貧血則因其特徵性基因突變而產生,對患者的正常生活造成很大影響。
骨髓增生異常症是一種由異常骨髓所產生的缺陷性血細胞引起的疾病,嚴重的病例可能需要持續輸血。鑑於大約70% 的骨髓增生異常症患者會在某個時間點成為轉型依賴的患者,進一步診斷顯得格外重要。
轉型依賴貧血的診斷過程複雜,因為這類貧血的根本原因通常是由多種疾病引起的。不僅缺乏一般貧血的診斷方式,還需要考慮導致轉型依賴貧血的主要原因。
更具挑戰性的部分在於,很多存在轉型依賴貧血風險的患者往往是在出現貧血症狀時才開始尋求醫療協助。
對於轉型依賴貧血的主要治療方式是透過輸血維持紅血球的適量。雖然這無法根本上解決引起貧血的根源,但輸血至關重要。
頻繁輸血的副作用相當明顯,尤其是鐵過載現象,這會對肝臟、心臟和其他重要器官造成損害。每單位血液大約含有200至250毫克的鐵,因此長期依賴輸血的患者往往面臨鐵儲存的逐步增加。而造成的損害則含括心血管疾病、肝硬化甚至糖尿病等。
為了更有效地處理鐵過載的問題,鐵螯合療法成為了常見的治療措施。根據患者的具體情況,會選擇不同的螯合劑來進行治療,例如去鐵胺與去鐵酮等。這類治療的方法雖然能夠減少因為輸血造成的副作用,但仍需根據患者自身情況考量。
儘管對症治療存在有效的手段,但直接針對導致貧血的病因進行處理才是最理想的選擇。對於有些患者,譬如某些骨髓增生異常症的患者,利用低風險治療或高度風險治療仍然是可以考慮的選項。隨著醫療技術的進步,轉型依賴貧血患者的生存率正在逐步提高,通過定期的檢查與適當的治療,患者的生活質量也得到了改善。
你是否考慮過在診斷和治療轉型依賴貧血時,醫療團隊的幫助與支持對患者的重要性?