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什麼是特發性嗜睡症？它如何改變你的生活？
特發性嗜睡症（IH）是一種神經系統障礙，其主要特徵是過度睡眠和白天過度嗜睡（EDS）。1976年，Bedrich Roth首次描述了這種病症，其可分為兩種形式：多症狀型和單症狀型。通常，這種條件在早期成年期變得明顯，大多數被診斷為IH的患者在診斷之前已經患有該病多年。根據2021年8月的信息，目前已有一種美國FDA批准的IH藥物——Xywav，這是一種口服鈣、鎂、鉀和鈉奧巴特的溶液。此外，還有幾種非標籤藥物的療法，主要是FDA批准的嗜睡症藥物。
特發性嗜睡症可能也被稱為IH、IHS或原發性嗜睡症，它屬於一組被稱為中樞性嗜睡症的睡眠障礙。
徵狀與症狀
IH患者的共同症狀包括過度白天嗜睡、睡眠惰性、霧腦和長時間睡眠。過度白天嗜睡的特徵是在日間持續感到疲倦，並且即使在晚上有充分的睡眠後，仍感到缺乏活力。患者經常在白天多次打盹，且在開車、工作、用餐或和人交談時感到強烈的睡意。
睡眠惰性是一種極難醒來的狀態，並伴隨著難以抵擋的想要再次入睡的願望。
與其他嗜睡症狀，如注意力不集中、思考過程異常和語言異常等，也十分常見。IH患者可能感到忘記事情、困惑或無法清晰地思考。
病因探討
不同於具有已知原因（自體免疫破壞使其發生）的嗜睡症，IH的根本原因仍未明朗。研究人員已在實驗動物研究中確認了一些與IH相關的異常，這可能有助於未來進一步明確病因。IH還與去甲腎上腺素系統的功能障礙和腦脊液中組胺水平的降低有關聯。
診斷過程
特發性嗜睡症缺乏明確界定的生物標誌物。醫生通常會排除其他可能導致過度白天嗜睡的原因，以準確診斷IH。在IH的診斷過程中，通常需要進行多項測試來獲取客觀數據，其中包括多次睡眠潛伏期測試（MSLT）。然而，研究顯示，MSLT測試的有效性受到質疑，許多IH的患者即使在測試中結果正常，依然表現出IH的症狀。
管理與治療
由於IH的根本機制尚未完全了解，治療的重點多集中於症狀管理。Xywav於2021年8月成為第一個獲得FDA批准的IH治療藥物。此外，許多用於嗜睡症的刺激劑也被用於IH的管理。
中央神經系統刺激劑是治療過度白天嗜睡的主要方法，其主要作用是增加多巴胺釋放。
然而，刺激劑通常對IH的療效較差，且耐受性可能較差。除了藥物療法外，認知行為療法（CBT）也被認為有助於改善IH患者的情緒狀況及自我效能感。
生活質量的影響
IH對工作、教育及生活質量的影響可能是深遠的。患者往往需要調整他們的生活方式，以避開那些可能因嗜睡而造成危險的情境，如高風險工作或駕駛。研究顯示，IH患者在這些活動中面臨的風險高於患有睡眠呼吸暫停或嚴重失眠的人。
流行病學現狀
IH的症狀通常從青少年或年輕成年人期開始，發病後幾年可能有加劇的情況，但在診斷時常保持穩定。根據流行病學數據，IH似乎有更明顯的女性傾向（1.8/1），且家庭案例的發生率從25%到66%不等，卻未明確遺傳模式。
未來的研究方向
當前針對IH的治療仍在探索階段，許多新的研究方法和療法正在進行中，包括GABA受體的研究、非侵入性腦刺激技術的應用等。這些研究有潛力改善IH患者的生活質量。
儘管IH被視為一種稀有病症，但對患者及其家庭的影響卻是深遠的，人們應該如何對待這些罕見病症呢？
