الساركوما المتعددة الأشكال غير المتمايزة (UPS) هي ورم نادر ويصعب تصنيفه حيث تكون الخلية الأصلية وهوية السرطان غير واضحة. وفقًا لمنظمة الصحة العالمية، من الصعب تصنيف الأورام الليفية الرحمية، وغالبًا ما يتم الخلط بينها وبين أنواع أخرى من الساركوما، مما يجعل عملية التشخيص معقدة وتشكل تحديًا. ستناقش هذه المقالة خصائص UPS، وتطورها، وعلاجها، واتجاهات البحث الحالية حولها.
غالبًا ما يُنظر إلى UPS على أنه تحدٍ سريري ومرضي لأن الخلايا غير محددة بوضوح.
يظهر UPS عادة على شكل كتلة عميقة غير مؤلمة يصل قطرها إلى عدة سنتيمترات ويحدث بشكل أساسي عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و70 عامًا. تتواجد معظم هذه الأورام في الأطراف، أو البطن، أو الصدر، ويمكن أن تحدث في أماكن أخرى في حالات نادرة. عندما يتم تشخيص المرضى لأول مرة، يكون معدل النقائل البعيدة قد حدث بالفعل في حوالي 6.4% من الحالات، وبعد المتابعة طويلة الأمد، قد يصل معدل النقائل إلى 40%.
أظهرت الدراسات أن خلايا UPS متغيرة للغاية ولا يمكن تصنيفها على أنها نوع معين من الخلايا، مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة.
في الفحص المرضي لسرطان الغدد اللمفاوية، تكون خلايا الورم متعددة الأشكال وغير متمايزة بشكل أساسي. لذلك، يعتمد التشخيص النهائي عادةً على مجموعة من العلامات البروتينية المحددة، مثل PD-L1 وIDO1. يمكن أن تساعد هذه العلامات الأطباء على التمييز بين UPS وأنواع الأورام المشابهة الأخرى.
يمكن لمستوى التعبير عن PD-L1 التنبؤ بالتشخيص. عادةً ما يكون لدى المرضى الذين لديهم تعبير قوي تشخيص سيئ، بينما يُظهر IDO1 تشخيصًا أفضل.
يتضمن علاج UPS عادةً الاستئصال الجراحي والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. بدأت أحدث الأبحاث حول هذا المرض في استكشاف تأثيرات العلاج بالأجسام المضادة، وخاصة تلك التي تستهدف الخلايا التائية. ويأمل هذا النهج العلاجي الجديد في تعبئة الجهاز المناعي للمريض بشكل مباشر لمحاربة الأورام. وبحسب الأبحاث، يمكن لبعض المرضى إظهار تأثيرات علاجية معينة بعد تلقي العلاج المناعي.
تظهر علاجات مناعية جديدة، مثل بيمبروليزوماب، كاستراتيجية ناشئة لعلاج متلازمة يو بي إس، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات لتقييم آثارها على المدى الطويل.
يتأثر تشخيص UPS بالعديد من العوامل، بما في ذلك حجم الورم وموقعه ووجود نقائل بعيدة. وأظهرت النتائج أن المرضى الذين يعانون من أورام أكبر من 10 سنتيمترات لديهم خطر الإصابة بالنقائل أعلى بنحو ستة أضعاف من أولئك الذين يعانون من أورام أصغر من 4 سنتيمترات. أما بالنسبة لاختيار العلاج، فعلى الرغم من أن الجراحة هي أسلوب العلاج الرئيسي، إلا أن تأثيرات العلاج الإشعاعي المساعد والعلاج الكيميائي لا تزال مثيرة للجدل، وقد أشارت بعض الدراسات إلى أنها لا تحسن التشخيص بشكل كبير.
خاتمةمع تعمق فهمنا لمتلازمة نقص المناعة المكتسب (UPS)، من المتوقع أن تصبح استراتيجيات الإدارة السريرية والعلاج لهذا المرض أكثر دقة.
يعتبر الساركوما متعدد الأشكال ذو المنشأ غير المعروف (UPS) تحديًا سريريًا كبيرًا لأنه لا يمكن تعريف خلاياه بوضوح. على الرغم من أن الأبحاث الحالية قدمت بعض الأفكار حول هذا المرض، إلا أنه لا يزال هناك نقص في الإجماع على العلاج الأمثل له. كيف يمكننا مكافحة هذا السرطان المزعج بشكل أكثر فعالية في المستقبل؟