الساركوما المتعددة الأشكال غير المتمايزة (UPS) هي نوع نادر وصعب من الأورام والتي غالبًا ما يتم تصنيفها على أنها ورم ضعيف التمايز. تتميز هذه الورم بأن الشكل المجهري لخلاياه غير واضح ويصعب التمييز بينه وبين غيره، مما يجعل من الصعب على الأطباء إصدار حكم واضح حول أصله وطبيعته المحددة. وفقًا لتعريف منظمة الصحة العالمية (WHO)، يتم تصنيف UPS على أنه ساركوما غير متمايزة/غير مصنفة، وهو ينتمي إلى فئة الأورام ذات التمايز الضعيف.
تتطور أورام UPS عادة عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و70 عامًا وغالبًا ما تظهر على شكل كتلة سريعة النمو وغير مؤلمة.
الساركوما هو نوع من السرطان ينشأ من الخلايا الجذعية المتوسطة ويحدث عادة في الأنسجة مثل العظام والعضلات والدهون والأوعية الدموية والأوعية اللمفاوية والأوتار والأربطة. وقد وصفت الأبحاث العلمية أكثر من 70 نوعًا فرعيًا من الساركوما، وUPS هو ورم غير متمايز للغاية مع خلايا الورم ذات أشكال مختلفة، بما في ذلك الخلايا الليفية، والخلايا الهستيسية، والبلعميات.
في عملية تشخيص UPS، يستخدم الأطباء علم الأنسجة والكيمياء المناعية والفحوصات الدقيقة. عندما لا تتمكن هذه الفحوصات من تحديد النوع المحدد للخلايا، يمكن تأكيد UPS. على وجه الخصوص، غالبًا ما يتم تشخيص هذا الورم خطأً على أنه ورم ليفي خبيث (MFH)، لكن الدراسات أظهرت أن MFH لا ينشأ في الواقع من الخلايا الهستيوسايتية ولكن من الخلايا المتوسطة. وقد تؤدي النتائج الأخيرة أيضًا إلى مراجعة علاج وتشخيص هذا النوع من الأورام مع إجراء المزيد من الأبحاث.
الغالبية العظمى من أورام UPS هي شديدة التوغل وغالبًا ما تتكرر وتنتشر بعد الاستئصال الجراحي.
يتضمن علاج UPS عادةً الاستئصال الجراحي والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. وفي السنوات الأخيرة، تم تطبيق العلاج بالأجسام المضادة تدريجيا لعلاج UPS، حيث ترتبط الأجسام المضادة بمستضدات محددة على سطح الخلايا التائية، مما يعزز قدرة الخلايا التائية على مهاجمة خلايا الورم UPS. ولا شك أن التعرف على خيارات العلاج الجديدة هذه يشكل طريقا للأمل بالنسبة لمرضى الأورام الذين يعانون من هذه الحالة.
نظرًا لأن نسيج أورام UPS غير محدد، فعادةً ما يتم تشخيصها بالاستبعاد. تتميز خلايا الورم في سرطان البنكرياس بأنها غير متمايزة ومتعددة الأشكال، وتظهر خصائص شديدة التباين تحت المجهر. ويعتمد التشخيص بشكل أساسي على التعبير عن بروتينات معينة. وأظهرت نتائج دراسات مختلفة أن خلايا ورم UPS قد تعبر عن علامات مثل PD-L1 وIDO1، وأن وجود هذه العلامات يرتبط ارتباطًا وثيقًا بالتشخيص.
العلاج والتشخيصبالنسبة لأورام UPS الموضعية، فإن العلاج الأكثر شيوعًا هو الإزالة الجراحية الكاملة للتأكد من عدم بقاء أي خلايا ورمية. بالإضافة إلى ذلك، قد يتم إعطاء العلاج الإشعاعي المساعد أو العلاج الكيميائي للمرضى المعرضين للخطر. من حيث التشخيص، يتأثر معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لمعظم المرضى بعوامل مثل حجم الورم وموقعه وما إذا كان هناك نقائل.
على الرغم من أن خيارات العلاج الحالية مختلطة، إلا أن هناك حاجة إلى إجراء أبحاث مستقبلية لتحديد استراتيجيات العلاج المثلى لأورام UPS.
تم تجربة العلاج المناعي، وخاصة مثبطات PD-1 مثل pembrolizumab، لعلاج UPS وأظهر بعض الفعالية. ومن ثم، فإن فحص فعالية هذه العلاجات الجديدة على المدى الطويل وكيفية مقارنتها بالطرق التقليدية سيكون بلا شك محوراً للأبحاث المستقبلية.
لا يزال الناس فضوليين للغاية بشأن الورم الغامض الذي يصيب الغدة النخامية. فهل يمكننا أن نكتسب فهمًا أعمق لطبيعته ونفتح فصلًا جديدًا في العلاج المستقبلي؟