الأورام الباراجانليوما هي أورام صماء عصبية نادرة يمكن أن تتطور في أجزاء مختلفة من الجسم، بما في ذلك الرأس والرقبة والصدر والبطن. عندما يحدث هذا الورم في الغدة الكظرية، فإنه يسمى ورم القواتم. ويقدر معدل الإصابة بهذا الورم بنحو 1 لكل 300 ألف شخص. نظرًا لعدم وجود اختبارات لتحديد الأورام الحميدة والخبيثة، يوصى بالمتابعة طويلة الأمد لجميع المرضى المصابين بالورم الغدي العصبي.
معظم أورام الغدد الصماء لا تسبب أعراضًا، وعادةً ما تظهر على شكل كتلة غير مؤلمة أو تسبب أعراضًا مثل ارتفاع ضغط الدم، وسرعة القلب، والصداع، والخفقان.
على الرغم من أن هذه الأورام تحتوي جميعها على حبيبات إفرازية عصبية، فإن إفراز الهرمونات مثل الأدرينالين يكفي ليكون ذا أهمية سريرية في 1-3% فقط من الحالات؛ وفي مثل هذه الحالات، تكون الأعراض عادة مماثلة لأعراض ورم القواتم.
حوالي 75% من أورام الغدد الصماء تكون متفرقة، في حين أن 25% المتبقية تكون وراثية وأكثر عرضة للحدوث عدة مرات وفي سن مبكرة. تم تحديد الطفرات في الجينات مثل SDHD، SDHA، SDHC، وSDHB على أنها مسببة لسرطان الغدد اللمفاوية في الرأس والرقبة. على وجه الخصوص، تلعب الطفرات في SDHB دورًا رئيسيًا في أورام القواتم الكظرية العائلية وورم الغدد الصماء في البطن والصدر.
تحت الفحص المجهري، يمكن التعرف على الخلايا السرطانية بسهولة. وهي عادة ما تكون متعددة الأضلاع إلى بيضاوية الشكل ومرتبة في كرات خلوية مميزة (زيلبالين) مفصولة بواسطة سدى ليفي وعائي ومحاطة بخلايا داعمة.
حوالي 85% من أورام الغدد اللمفاوية تحدث في البطن؛ و12% تحدث في الصدر، و3% تحدث في الرأس والرقبة (والتي من المرجح أن تسبب الأعراض). تتم تسمية هذه الأورام عمومًا حسب موقع المنشأ، على الرغم من أن بعض الأورام الغدية العصبية المحددة لها أسماء خاصة: <أول>
عادة ما يتم تأكيد تشخيص الورم العصبي المحيطي من خلال دراسات التصوير، وغالبًا ما يتم استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام جاليوم-68 دوتاتيت لتأكيد وجود الورم العصبي المحيطي. في تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام الغدد الصماء العصبية، يتم تصنيف الأورام الغدية العصبية كأورام من سلالة الخلايا العصبية.
تشمل العلاجات الرئيسية لورم الغدد الصماء الجراحة، والانصمام، والعلاج الإشعاعي. تعتمد خطة العلاج المحددة على العديد من العوامل، بما في ذلك أعراض المريض وحجم الورم وموقعه.
كيف تمنع الورم العصبي المحيطي من التواجد بصمت في جسمك؟