Language
Country/Area
No result found
المخاطر الخفية لورم الغدد الصماء: لماذا تصبح بعض الأورام قاتلة؟
ورم المستقتمات هو ورم غدد صماء عصبي نادر يمكن أن يتطور في أجزاء مختلفة من الجسم، بما في ذلك الرأس والرقبة والصدر والبطن. عندما يتم العثور على هذا النوع من الورم في الغدة الكظرية، فإنه يسمى ورم القواتم. وتقدر نسبة الإصابة بهذا النوع من الأورام بحوالي 1 من كل 300.000 شخص. نظرًا لأنه من المستحيل حاليًا اكتشاف الأورام الحميدة والخبيثة، فمن الضروري المتابعة طويلة المدى لجميع المرضى المصابين بالورم العقدي العصبي.
العلامات والأعراض
معظم أورام المستقتمات لا تظهر عليها أعراض، وغالبًا ما تظهر على شكل كتلة غير مؤلمة أو تسبب أعراضًا مثل ارتفاع ضغط الدم، والخفقان، والصداع، وسرعة ضربات القلب. على الرغم من أن كل هذه الأورام تحتوي على حبيبات إفرازية عصبية، إلا أن إفراز الهرمونات (مثل الكاتيكولامينات) يكون وفيرًا بدرجة كافية لتكون ذات أهمية سريرية في 1-3٪ فقط من الحالات، وغالبًا ما تحاكي مثل هذه الحالات ظهور ورم القواتم.
علم الوراثة
حوالي 75% من الأورام العقدية العصبية تكون متفرقة، والـ 25% المتبقية تكون وراثية. ويميل هؤلاء المرضى إلى الإصابة بمعدلات أعلى للأورام وظهورها مبكرًا. لقد تم تحديد أن الطفرات في الجينات التي تؤثر على تشوهات الخلايا الليفية، مثل SDHD، وSDHA، وSDHC، وSDHB، ترتبط بتطور ورم جنيب العقدة العصبية العائلي في الرأس والرقبة. تلعب الطفرات في SDHB أيضًا دورًا مهمًا في ورم القواتم الكظري العائلي وأورام العقد العصبية في البطن والصدر. قد يكون حدوث هذه الأورام مرتبطًا بمجموعة متنوعة من الأمراض الوراثية، مثل النوع MEN 2A والنوع 2B.
علم الأمراض
في الفحص الإجمالي، تظهر ورم المستقتمات العقدية العصبية ككتل متعددة النوى محددة جيدًا، وتكون صلبة إلى مطاطية في الملمس، وذات أوعية دموية عالية، وعادة ما تكون حمراء داكنة اللون. عند الفحص المجهري، شكلت الخلايا السرطانية أشكالًا متعددة الأضلاع إلى بيضاوية، وأظهرت شكلًا كرويًا مميزًا للخلايا (Zellballen)، وكانت محاطة بسدى ليفي وعائي. عادة ما تكون الخلايا السائدة في هذه الأجسام الشبه الكروية إيجابية للعديد من العلامات، بما في ذلك علامات محددة لسلائف التريبتامين والإنزيمات العصبية، والتي تعتبر حاسمة في التشخيص التفريقي للأورام.
الموقع الأصلي
تحدث حوالي 85% من أورام المستقتمات في البطن، و12% فقط في الصدر، و3% فقط في الرأس والرقبة (من المرجح أن يسبب الأخير الأعراض). على الرغم من أن معظم الأورام تكون منفردة، إلا أن بعض الحالات المتعددة تحدث في متلازمات وراثية معينة. تنقسم أورام المستقتمات العقدية العصبية إلى أنواع مختلفة بناءً على موقعها الأصلي، مع كون ورم المستقتمات العقدية السباتية هو الأكثر شيوعًا، وعادةً ما تظهر ككتلة غير مؤلمة في الرقبة، لكن الأورام الأكبر حجمًا قد تضغط على الأعصاب القحفية.
التشخيص
عادةً ما يتم تأكيد تشخيص ورم المستقتمات باستخدام تقنيات التصوير مثل جهاز Gallium-68 DOTATATE PET/CT. تنشأ هذه الأورام من الخلايا الحبيبية المصبوغة المستمدة من القمة العصبية الجنينية، مما يجعل ارتباطها بورم القواتم أكثر وضوحًا. وبسبب الخصائص الفريدة لهذه الخلايا، تعتبرها منظمة الصحة العالمية فئة من أورام الغدد الصم العصبية.
العلاج
يعتمد العلاج بشكل أساسي على طرق مختلفة مثل الجراحة والانصمام والعلاج الإشعاعي. تختلف خيارات العلاج بناءً على الأعراض المحددة للمريض وحجم الورم وموقعه. وبغض النظر عن ذلك، فإن الصبر والمراقبة الطبية المستمرة مهمان للغاية بالنسبة لهذا الورم النادر.
على الرغم من أن ورم المستقتمات العقدية العصبية يظهر كورم نادر، إلا أنه ينطوي على مخاطر صحية لا يمكن تجاهلها، حيث تعد المتابعة طويلة الأمد والتشخيص المبكر أمرًا بالغ الأهمية لتحسين التشخيص.
أثارت الخصائص الخبيثة للورم العقدي العصبي قلقًا واسع النطاق في المجتمع الطبي. فهل من المحتمل أن تتفاقم هذه الأورام بمرور الوقت وتصبح مرضًا مميتًا؟
