Language
Country/Area
No result found
لغز الأورام: هل تعرف ما هو الورم الغدي العصبي؟
الأورام الباراجانليوما هي أورام صماء عصبية نادرة يمكن أن تتطور في أجزاء مختلفة من الجسم، بما في ذلك الرأس والرقبة والصدر والبطن. عندما يحدث هذا النوع من الورم في الغدد الكظرية، فإنه يسمى ورم القواتم. ويعتبر حدوث هذه الأورام نادرًا جدًا، ويقدر بنحو 1 لكل 300 ألف شخص. نظرًا لعدم وجود اختبارات حاليًا يمكنها التمييز بشكل قاطع بين الأورام الحميدة والخبيثة، يوصى بالمتابعة طويلة الأمد لجميع المرضى المصابين بالورم الغدي العصبي.
الأعراض والعلامات
غالبًا ما تكون معظم أورام الغدد الصماء بدون أعراض وتظهر على شكل كتلة غير مؤلمة. ومع نمو الورم بشكل أكبر، فإنه قد يسبب أعراضًا مثل ارتفاع ضغط الدم، وسرعة ضربات القلب، والصداع، وخفقان القلب. على الرغم من أن جميع الأورام العصبية تحتوي على حبيبات إفرازية عصبية، إلا أن 1-3% فقط من الحالات تفرز ما يكفي من الهرمونات مثل الأدرينالين لتسبب أعراضًا سريرية ذات صلة؛ وهذا غالبًا ما يحاكي ظهور أورام القواتم.
حوالي 75% من أورام الغدد الصماء هي متفرقة؛ أما الـ 25% المتبقية فهي وراثية ومن المرجح أن تكون متعددة وتظهر في سن أصغر.
العوامل الوراثية
لا يمكن تجاهل الخصائص الجينية لورم الغدد الصماء. أظهرت الدراسات أن بعض الطفرات الجينية مثل SDHD وSDHA وSDHC وSDHB ترتبط بأورام الغدد الصماء العائلية والمتعددة. يُعتقد أن الطفرات في هذه الجينات مهمة في تطور أورام الغدد العصبية في الرأس والرقبة. قد تحدث هذه الأورام أيضًا في أنواع الأورام الغدد الصماء المتعددة (MEN) 2A و2B.السمات المرضية
عند الفحص المجهري، تكون خلايا الورم العصبي عادةً متعددة الأضلاع إلى بيضاوية الشكل ومرتبة في مجموعات خلوية مميزة تسمى زيلبالين. هذه التجمعات الخلوية محاطة بطبقة من الأنسجة الليفية الوعائية ولها خلايا داعمة. وباستخدام تقنيات المناعة الكيميائية، تظهر الخلايا السرطانية علامات محددة، مثل صبغ الجرانين والسينابتوفيزين والناقلات العصبية.
غالبًا ما يتم تشخيص خلايا باراجونليوما بشكل خاطئ في المجهر الضوئي على أنها أورام صماء عصبية أخرى ذات صلة، مثل أورام الكارسينويد، وسرطانات الغدد الصماء العصبية، وسرطان النخاع في الغدة الدرقية.
الموقع الأصلي
يحدث حوالي 85% من أورام الغدد اللمفاوية في البطن، بينما يحدث 12% فقط في الصدر و3% في منطقة الرأس والرقبة. على الرغم من أن معظم الحالات هي حالة فردية، إلا أن بعض الحالات المتعددة تحدث في متلازمات وراثية محددة. اعتمادًا على مكان نشأتها، يمكن تسمية الأورام العقدية العصبية بأنواع مختلفة، مثل أورام العقدية العصبية العنقية وأورام العقدية العصبية القحفية.
الإجراءات التشخيصية
يعتمد تشخيص الورم العصبي المحيطي عادة على اختبارات التصوير، مثل فحص PET/CT مع Gallium-68 DOTATATE، لتأكيد وجود الورم. تنشأ هذه الأورام من الخلايا العصبية المشاركة في الجهاز العصبي الودي، وتصنف على وجه التحديد في تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام الغدد الصماء العصبية.
طرق العلاج
تشمل طرق علاج الورم العصبي المحيطي بشكل رئيسي الجراحة، والانصمام، والعلاج الإشعاعي. تعتمد طريقة العلاج المحددة على العديد من العوامل، بما في ذلك أعراض المريض وحجم الورم وموقعه.
على الرغم من أن تشخيص وعلاج الورم الغدي العصبي يشكل تحديًا، إلا أنه من المتوقع أن يتحسن تشخيص المرضى مع تقدم التكنولوجيا الطبية.
إن مناقشة الورم العصبي المحيطي لا تكشف فقط عن مدى تعقيد هذا الورم النادر، بل تجعلنا نفكر أيضًا في الأمل الجديد الذي قد يجلبه التطور المستقبلي لأبحاث الأورام للمرضى؟
