Language
Country/Area
No result found
من استرواح الصدر التلقائي إلى الانسداد الرئوي المزمن: ما هي العوامل التي تؤدي إلى تدمير الرئة؟
اعتلالات الأوعية اللمفاوية (LAM) هي أمراض جهازية نادرة وتقدمية تؤدي عادة إلى تدمير الرئة الكيسي. يؤثر هذا المرض في المقام الأول على النساء، وخاصة خلال سنوات الإنجاب. الأنواع الرئيسية من LAM هي LAM المتفرقة، والتي تشير إلى المرضى الذين يعانون من LAM غير المرتبط بمجمع التصلب الدرني (TSC)، وTSC-LAM، والتي تشير إلى LAM المرتبط بهذه الحالة. في المراحل المبكرة، قد يتم تشخيص أعراض العديد من مرضى LAM بشكل خاطئ على أنها الربو أو مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD). لذلك، يجب أخذ أي علامات تشير إلى خلل في الجسم والتي لا ينبغي الاستهانة بها على محمل الجد.
ومع ذلك، فإن 49% من المرضى يعانون في البداية من ضيق التنفس عند بذل مجهود، و46% يعانون من استرواح الصدر التلقائي. هل يجب أن تكون هذه العلامات جزءًا من الفحص الطبي؟
الأعراض
تتنوع المظاهر السريرية لمرض الرئة الخلالي الرئوي، بما في ذلك التعب والسعال وألم الصدر وبصق الدم في بعض الأحيان، بالإضافة إلى ضيق التنفس المبكر واسترواح الصدر. ومن المثير للقلق أنه في 82% من المرضى المصابين بـ LAM، كان استرواح الصدر العفوي الأول هو تاريخهم الطبي الوحيد قبل تشخيص الحالة. ويعود الضرر الذي يلحق بالرئتين بشكل رئيسي إلى غزو الخلايا السرطانية وانتشارها، مما يسبب انسداد الأوعية الدموية والمجاري الهوائية، تليها مشاكل مثل الانصباب اللمفاوي، وبصق الدم، وانهيار الرئة. ومع تقدم المرض، يعاني الأشخاص من ضيق التنفس بشكل أكبر أثناء ممارسة الأنشطة اليومية، وخاصة ممارسة التمارين الرياضية، وعادة ما يحتاجون إلى المزيد من الأكسجين في غضون عقد من ظهور الأعراض.
الجينات والوراثة
أظهرت الدراسات البيولوجية أن LAM يرتبط بطفرات في اثنين من الجينات الكابتة للورم، TSC1 وTSC2. وتوصلت الأبحاث إلى أن مثل هذه الطفرات الجينية قد تؤدي إلى تطور المرض. عادة ما تكون طفرات جين TSC2 في مرضى LAM المتفرقين خارج نطاق التخمين المستهدف، وصعوبة اكتشاف الطفرة تجعل التأخير في التشخيص الصحيح أمرًا شائعًا. مع دراسة الجينات بعمق، بدأت تظهر تدريجيًا أنماط محددة لقمع الورم، وأصبحت كيفية تأثير هذه الطفرات على سلوك الخلايا مجالًا بحثيًا مهمًا. الفسيولوجيا المرضيةفي العملية المرضية الفسيولوجية لمرض LAM، تؤدي الطفرات في الخلايا المريضة إلى سلسلة من التغيرات في الأنسجة. تشمل العوامل التي تؤثر على الجهاز الليمفاوي إشارات VEGF-D غير الطبيعية في الأنسجة المريضة، والتي لا تؤدي فقط إلى تفاقم مشاكل التصريف الليمفاوي، بل تعمل أيضًا على تعزيز تطور الآفات. ويؤثر التفاعل بين الخلايا والأوعية الدموية داخل هذه الأنسجة على نفاذية مجرى الهواء، مما يسبب تلف بنية الرئتين وتشكل بنية كيسية تدريجيًا. وتؤثر هذه النتائج بشكل عميق على نوعية حياة المرضى.
طرق التشخيص
يعتبر التصوير المقطعي المحوسب للصدر (CT) أساسيًا في تشخيص LAM. قد تظهر فحوصات التصوير المقطعي المحوسب المبكرة تغيرات كيسية رقيقة الجدار، وهو أمر مهم بشكل خاص في التمييز بين الحالة وعلم وظائف الأعضاء الطبيعية. وخاصة بالنسبة للمرضى الذين يعانون من استرواح الصدر التلقائي، إذا لم تكن هناك أعراض واضحة في المرحلة المبكرة، فعادة ما تكون هناك حاجة إلى مزيد من الفحص للتأكيد.
على سبيل المثال، بالنسبة للمرضى الذين يشتبه في إصابتهم بـ LAM، يمكن أن توفر فحوصات التصوير غالبًا أدلة تشخيصية مبكرة. هل ينبغي وضع مجموعة من معايير الفحص الذاتي والتشخيص للكشف عن مثل هذه الأمراض مسبقًا؟
طرق العلاج والآفاق المستقبلية
حاليا، الدواء الرئيسي المعتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج LAM هو مثبط mTOR سيروليموس، والذي يمكن أن يعمل على استقرار مشكلة تدهور وظائف الرئة. ومع ذلك، تظل عملية زرع الرئة الخيار الأخير لإنقاذ حياة المرضى الذين يعانون من مرض الرئة الخلالي التقدمي الذي لا يمكن السيطرة عليه. إن التتبع والبحث المؤسسي يمكن أن يساعد في معالجة هذه الآفات المحتملة في وقت مبكر وتقليل عبء الأعراض والأمراض التي يواجهها المرضى.
خاتمةيعد الكشف المبكر والإدارة المناسبة لاعتلالات الأوعية اللمفاوية (LAM) أمرًا أساسيًا لتحسين نوعية حياة المرضى. بعد اكتشاف الأعراض المذكورة أعلاه، قد يؤدي طلب المشورة الطبية المتخصصة في الوقت المناسب إلى إنقاذ حياة عدد لا يحصى من المرضى. فهل سنتمكن في المستقبل من إرساء آليات فحص أكثر فعالية لتحديد مثل هذه الأزمات المحتملة في وقت مبكر؟
