Language
Country/Area
No result found
Please try again with a different
query
"Never
Stop
Questioning"
ما هو LAM؟ كيف يدمر مرض الرئة التدريجي هذا رئتيك؟
<ص>
الورم العضلي اللمفي (LAM) هو مرض جهازي نادر وتقدمي يؤدي غالبًا إلى تدمير الرئة الكيسي. تؤثر هذه الحالة بشكل رئيسي على النساء، وخاصة في سن الإنجاب. بناءً على المسببات، يمكن تقسيم LAM إلى فئتين: LAM المرتبط بمركب التصلب الحدبي (TSC) (TSC-LAM) وLAM المتقطع غير المرتبط بـ TSC.
الأعراض والعلامات
<ص> متوسط عمر ظهور LAM هو حوالي 30 إلى 40 سنة. كانت الأعراض الأولية في الغالب عبارة عن ضيق التنفس الجهدي واسترواح الصدر التلقائي، والذي حدث في 49% و46% من المرضى على التوالي. غالبًا ما يتأخر التشخيص لمدة 5 إلى 6 سنوات، وغالبًا ما يتم تشخيص المرض بشكل خاطئ على أنه ربو أو مرض الانسداد الرئوي المزمن. يتضمن التعريف السريري المتفق عليه للمرض أعراضًا متعددة: التعب، والسعال، ونفث الدم (نادرًا بكميات كبيرة)، وألم في الصدر، ومضاعفات لمفاوية مختلفة مثل الكيلوثوراكس، العقدة الليمفاوية أو غيرها من الآفات الناجمة عن انسداد اللمفاوية. حوالي 30% من المرضى الذين يعانون من LAM متفرقة و 90% من المرضى الذين يعانون من TSC-LAM يصابون بالورم الشحمي العضلي الوعائي.يحدث تدمير الرئة نتيجة لـ LAM، حيث تنتشر خلايا العضلات الملساء الشبيهة بالورم وتغزو جميع هياكل الرئة، بما في ذلك الأوعية اللمفاوية والممرات الهوائية والأوعية الدموية والمساحات الخلالية.
علم الوراثة
<ص> يحدث LAM في سيناريوهين: أحدهما هو TSC-LAM ضمن TSC، والآخر هو LAM متقطع بدون TSC. يُظهر كلا المرضين طفرات معطلة أو "فقدان الوظيفة" في جينات TSC1 أو TSC2 باعتبارها السبب الكامن وراء LAM. يمكن أن تؤدي التغيرات الطفرية في جين TSC إلى تكاثر خلايا LAM في الخلايا بسرعة، مما يتسبب لاحقًا في تلف كبير للرئتين.علم وظائف الأعضاء وعلم الأمراض
<ص> في آفات LAM، تتغير نسبة الخلايا التي تحتوي على طفرات في الجينات الكابتة للورم في التصلب الحدبي (TSC1 أو TSC2). أدى هذا إلى إجراء بحث حول مسار mTOR واستخدام مثبط السيروليموس (نظير الراباميسين) لعلاج LAM، والذي تم تطبيقه سريريًا.يؤدي فقدان TSC1/TSC2 إلى اضطراب النمو وزيادة بقاء الخلايا LAM، التي تتصرف بعدة طرق مثل الخلايا السرطانية النقيلية.
طرق التشخيص
<ص> هناك العديد من الطرق لتشخيص LAM. عادة ما يكون التصوير المقطعي المحوسب للصدر هو الفحص الرئيسي، وقد يتم اكتشاف التغيرات الكيسية ذات الجدران الرقيقة بالصدفة أثناء فحوصات أخرى. على وجه الخصوص، في المرضى الذين يصابون بشكل متكرر باسترواح الصدر التلقائي، غالبًا ما تكشف الأشعة المقطعية للصدر عن تغيرات نموذجية في الرئتين. في بعض الحالات، يمكن تحديد التشخيص السريري بناءً على ميزات التصوير المصاحبة (مثل TSC، ورم الكلية الشحمي، وما إلى ذلك) دون الحاجة إلى إجراء خزعة.خطة العلاج
<ص> في الوقت الحالي، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على دواء لعلاج LAM، وهو مثبط mTOR، السيروليموس، والذي يمكنه تثبيت الانخفاض في وظائف الرئة بشكل فعال. بالنسبة للمرضى الميؤوس من شفائهم، فإن زرع الرئة هو الخيار الأخير.<ص> في الأمراض التقدمية مثل LAM، هل يمكن لاستراتيجيات الكشف المبكر والاستجابة تغيير مصير المرضى؟ هذا سؤال يستحق التأمل.غالبًا ما يتوق المرضى الذين يعانون من الأورام الصلبة إلى خيارات علاجية فعالة لأن نوعية حياتهم وبقائهم على قيد الحياة تتأثر بشدة. مرضى LAM ليسوا استثناءً، فالعلاج الذي يتابعونه لا يقتصر على البقاء على قيد الحياة فحسب، بل أيضًا على القدرة على استعادة الحياة.
Trending Knowledge
nan
الفقرات القطنية هي ظاهرة فسيولوجية تشير إلى الانحناء الداخلي الطبيعي للظهر أسفل جسم الإنسان.ومع ذلك ، عندما يكون هذا النوع جرعة زائدة ، سوف يتطور إلى العمود الفقري القطني المفرط ، وهو أنني غالبًا ما
لغز مرض الرئة LAM: لماذا يتم تشخيص هذا المرض النادر خطأً في كثير من الأحيان؟
<ص>
داء الورم العضلي الأملس اللمفاوي (LAM) هو مرض نادر ومتقدم يصيب الجهاز اللمفاوي ويسبب عادة تدميرًا كيسيًا للرئتين. يصيب هذا المرض النساء بشكل رئيسي، وخاصة في سن الإنجاب، وبسبب تنوع أعراضه ف
من استرواح الصدر التلقائي إلى الانسداد الرئوي المزمن: ما هي العوامل التي تؤدي إلى تدمير الرئة؟
اعتلالات الأوعية اللمفاوية (LAM) هي أمراض جهازية نادرة وتقدمية تؤدي عادة إلى تدمير الرئة الكيسي. يؤثر هذا المرض في المقام الأول على النساء، وخاصة خلال سنوات الإنجاب. الأنواع الرئيسية من LAM هي LAM الم