Language
Country/Area
No result found
Please try again with a different
query
"Never
Stop
Questioning"
لغز مرض الرئة LAM: لماذا يتم تشخيص هذا المرض النادر خطأً في كثير من الأحيان؟
<ص>
داء الورم العضلي الأملس اللمفاوي (LAM) هو مرض نادر ومتقدم يصيب الجهاز اللمفاوي ويسبب عادة تدميرًا كيسيًا للرئتين. يصيب هذا المرض النساء بشكل رئيسي، وخاصة في سن الإنجاب، وبسبب تنوع أعراضه فإن التشخيص يتأخر في كثير من الأحيان، مما يجعل مرضى LAM يشعرون بالعجز عند مواجهة المرض.
في كثير من الحالات، قد يتأخر تشخيص التهاب الشعب الهوائية المزمن لمدة تتراوح بين 5 إلى 6 سنوات، وغالبًا ما يتم تشخيصه خطأً على أنه مرض الربو أو مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD).
العلامات والأعراض
<ص> متوسط عمر بداية الإصابة بمرض LAM هو ما يقرب من 30 إلى 40 عامًا، وتشمل الأعراض الأكثر شيوعًا سرعة التنفس عند بذل الجهد واسترواح الصدر التلقائي. وقد تسبق هذه الأعراض التشخيص لدى بعض الأشخاص.<ص> قد تشمل الأعراض الأخرى التعب والسعال والسعال المصحوب بالدم (كميات كبيرة نادرًا) والمضاعفات المرتبطة بالجهاز الليمفاوي، مثل تضخم الغدد الليمفاوية وتضخم الكيلوس في الصدر. قد تتطور الأورام الدهنية الكلوية (الأورام الشحمية العضلية الوعائية) في حوالي 30% من المرضى الذين يعانون من LAM المتقطع وفي ما يصل إلى 90% من المرضى الذين يعانون من LAM المرتبط بمجمع التصلب الدرني. وقد تنزف هذه الأورام أحيانًا بشكل تلقائي، مما يسبب الألم أو انخفاض ضغط الدم.82% من مرضى LAM كانوا قد عانوا من استرواح الصدر مرة واحدة على الأقل قبل التشخيص.
علم الوراثة وعلم وظائف الأعضاء المرضية
<ص> هناك نوعان رئيسيان من LAM: LAM المرتبط بمجمع التصلب الدرني (TSC) (TSC-LAM) وLAM المتفرق المستقل. في كلتا الحالتين، يحدث LAM بسبب طفرات غير نشطة في الجينات TSC1 أو TSC2. هذه الجينات مسؤولة عن تنظيم مسار إشارات mTOR (هدف الراباميسين) لدى الثدييات، وبالتالي تؤثر على تكاثر الخلايا.أظهرت الدراسات أن خلايا LAM يمكن أن تنتقل من مكان إلى آخر، مما يدعم فرضية "النقائل الحميدة".
طرق التشخيص
<ص> غالبًا ما تكون عملية تشخيص LAM معقدة بسبب المظاهر السريرية المتنوعة. غالبًا ما يؤدي الفحص الأولي إلى إجراء فحص مقطعي محوسب للصدر، وقد يتم اكتشاف التغيرات الكيسية ذات الجدران الرقيقة عن غير قصد. يتطلب التشخيص النهائي لمرض LAM عادةً إجراء فحص بالأشعة المقطعية عالية الدقة، حيث تكون السمة الأكثر تميزًا هي وجود أكياس رقيقة الجدران ثنائية الجانب. <ص> بالإضافة إلى فحوصات التصوير المقطعي المحوسب، تعتبر اختبارات وظائف الرئة إحدى الأدوات الرئيسية للتشخيص. نظرًا لأن المرضى المصابين بـ LAM قد يكون لديهم وظيفة رئة طبيعية أو أنماط تهوية انسدادية أو تقييدية أو مختلطة، فإن اختبار وظائف الرئة أمر ضروري.خيارات العلاج
<ص> حاليًا، وافقت إدارة الغذاء والدواء على مثبط mTOR سيروليموس لعلاج LAM ويمكن استخدامه لتثبيت انخفاض وظائف الرئة. بالنسبة للمرضى في الحالات المتقدمة، يبقى زرع الرئة هو الخيار الأخير. <ص> بالإضافة إلى ذلك، بالنسبة للمرضى الذين يعانون من استرواح الصدر المصاحب، فمن المستحسن أن يفكروا في التئام الجنبة بعد استرواح الصدر الأول. وبما أن أكثر من 65% من مرضى LAM سوف يصابون بالاسترواح الصدري أثناء مسار المرض، فإن استراتيجيات الإدارة الفعالة ضرورية لتحسين نوعية حياة المرضى. خاتمة <ص> باعتباره مرضًا نادرًا في الرئة، يواجه LAM تحديات كبيرة في التشخيص. إن تنوع الأعراض والتشابه مع أمراض الرئة الأخرى يؤدي في كثير من الأحيان إلى تشخيص خاطئ. وهذا يذكرنا أنه عندما نواجه ضيق التنفس غير المبرر أو أعراض الرئة الأخرى، هل يجب أن نكون أكثر حذرا في السعي إلى مزيد من الفحص والتشخيص؟Trending Knowledge
nan
الفقرات القطنية هي ظاهرة فسيولوجية تشير إلى الانحناء الداخلي الطبيعي للظهر أسفل جسم الإنسان.ومع ذلك ، عندما يكون هذا النوع جرعة زائدة ، سوف يتطور إلى العمود الفقري القطني المفرط ، وهو أنني غالبًا ما
ما هو LAM؟ كيف يدمر مرض الرئة التدريجي هذا رئتيك؟
<ص>
الورم العضلي اللمفي (LAM) هو مرض جهازي نادر وتقدمي يؤدي غالبًا إلى تدمير الرئة الكيسي. تؤثر هذه الحالة بشكل رئيسي على النساء، وخاصة في سن الإنجاب. بناءً على المسببات، يمكن تقسيم LAM إلى فئ
من استرواح الصدر التلقائي إلى الانسداد الرئوي المزمن: ما هي العوامل التي تؤدي إلى تدمير الرئة؟
اعتلالات الأوعية اللمفاوية (LAM) هي أمراض جهازية نادرة وتقدمية تؤدي عادة إلى تدمير الرئة الكيسي. يؤثر هذا المرض في المقام الأول على النساء، وخاصة خلال سنوات الإنجاب. الأنواع الرئيسية من LAM هي LAM الم