Language
Country/Area
No result found
الجانب الخفي من الخرف المبكر: لماذا يصيب الخرف الجبهي الصدغي غالبًا الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 45 و 65 عامًا؟
خرف الفص الجبهي (FTD) هو مرض تنكس عصبي يتميز بشكل رئيسي بالتدهور التدريجي للفصين الأمامي والجلدي للدماغ. يمكن أن يصاب كل من الرجال والنساء، وعادةً ما تظهر الأعراض لأول مرة بين سن 45 و65 عامًا. على الرغم من أن بداية هذه الحالة يمكن أن تكون في بعض الأحيان في وقت مبكر يصل إلى 35 عامًا أو في وقت متأخر حتى أكثر من 70 عامًا، إلا أن ظهورها المبكر يجعلها معروفة جدًا وتركز على التغيرات في السلوك الاجتماعي والمهارات اللغوية، مما يجعلها الشكل الأكثر شيوعًا. من الخرف المبكر. شكل من أشكال الاهتمام.
لا يوجد حاليًا علاج أو علاج معتمد لأعراض مرض الخرف الجبهي الصدغي، على الرغم من استخدام بعض الأدوية والأساليب السلوكية غير المسجلة لدى المرضى.
خصائص وأعراض الخرف الجبهي الصدغي
تتمثل الخصائص الرئيسية لمرض FTD في الاضطرابات السلوكية أو اضطرابات اللغة، والتي عادة ما تظهر تدريجيًا. تشمل الأعراض الشائعة الكبت العاطفي، وسوء التكيف الاجتماعي، وفقدان التعاطف، وعدم كفاية تنظيم العاطفة، والعجز في اللغة التعبيرية والاستقبالية. سريريًا، قد يبدأ العديد من مرضى الخرف الجبهي الصدغي في إظهار تدهور تدريجي في القدرات السلوكية أو اللغوية منذ عدة سنوات، وقد يواجهون انخفاضًا كبيرًا في نوعية الحياة قبل طلب الرعاية الطبية.
الأنواع الفرعية والأمراض ذات الصلة
هناك أنواع فرعية مختلفة من الخرف الجبهي الصدغي، منها المتغير السلوكي (bvFTD) والحبسة التقدمية الرئيسية (PPA)، والحبسة الدلالية (svPPA)، والحبسة غير الناطقة (nfvPPA) هي الأكثر شيوعًا. غالبًا ما يتم أيضًا مناقشة الخرف الجبهي الصدغي المرتبط بالخرف الجانبي الضموري (ALS). تمثل هذه الأنواع الفرعية المختلفة التنوع السريري للمرض وتؤثر على استراتيجيات التشخيص والإدارة.
يعد الخرف الكزازي الجبهي المتغير السلوكي (bvFTD) الشكل الأكثر شيوعًا من الخرف الجبهي الجبهي، الذي يتميز بالتثبيط الاجتماعي والاغتراب العاطفي.
العوامل الوراثية وعلم الأمراض
تنتشر العديد من حالات الخرف الجبهي الصدغي في العائلات، ويبدو أن المكون الوراثي أكثر وضوحًا من الاضطرابات التنكسية العصبية الأخرى. وقد أكد العلماء حاليا أن طفرات جينية متعددة مرتبطة بتطور هذا المرض، وخاصة جين MAPT الموجود على الكروموسوم 17. وهذا الجين مسؤول عن ترميز بروتين تاو، الذي يرتبط ارتباطا وثيقا بالخصائص المرضية لمرض FTD. والجدير بالذكر أن هذا قد يؤثر على موت الخلايا المبرمج في الخلايا العصبية وتغيرات الألياف.
في المراحل اللاحقة، قد تتداخل المظاهر السريرية للمرض FTD، مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة، وقد يتغير تنوع الأعراض مع تقدم المرض.
التشخيص والتقييم
نظرًا لتنوع أعراض مرض الخرف الجبهي الصدغي وتنوعها، قد يكون من الصعب تشخيص المرض بشكل صحيح. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي الهيكلي غالبًا عن ضمور الفص الجبهي و/أو ضمور الفص الجبهي. ومع ذلك، في الحالات المبكرة، قد تبدو دراسات التصوير طبيعية. مع تقدم التكنولوجيا، تم اقتراح معايير وطرق تشخيصية جديدة مختلفة لمساعدة الأطباء على تحديد مرض الخرف الجبهي الصدغي في وقت مبكر.
من أجل تشخيص مرض الخرف الجبهي الصدغي بشكل أكثر شمولا، قدم الباحثون مجموعة متنوعة من الاختبارات النفسية العصبية، بما في ذلك اختبارات الوظائف المعرفية والعاطفية، والتي يمكن أن تقدم تقييما حساسا ولكن ليس محددا لمرض الخرف الجبهي الصدغي في المراحل المبكرة.
الإدارة والتشخيص
في الوقت الحالي، يركز علاج FTD على إدارة الأعراض السلوكية، على الرغم من عدم وجود علاج حاليًا للمرض. يمكن تصميم الاستفادة من العلاجات الداعمة والتدخلات النفسية والاجتماعية لمساعدة المرضى في أداء وظائفهم اليومية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن استخدام الأدوية للسيطرة على أعراض المريض، ولكن كن على دراية بالآثار الجانبية والمخاطر المحتملة لهذه الأدوية. غالبًا ما يختلف تشخيص المريض من فرد لآخر، حيث تتراوح فترات البقاء على قيد الحياة من 2 إلى 20 عامًا، ويتطلب كل مريض دعمًا سريريًا وخدمات رعاية مختلفة.
مرض الخرف الجبهي الصدغي عبارة عن مجموعة غنية ومعقدة من الأعراض، مع تفاعل العوامل الاجتماعية والعقلية والفسيولوجية، مما يجعلنا نتساءل: كيف يمكننا فك شفرة هذا المرض المختبئ بين الخلايا العصبية في الأبحاث المستقبلية؟
