يعد الجهاز المناعي خط الدفاع الأول للجسم ضد العدوى والأمراض، ولكن قد يعاني بعض الأشخاص من نقص معين في المناعة في أجسامهم لأسباب وراثية. تنجم حالات نقص المناعة هذه، التي تسمى نقص المناعة الأولية (PID)، عن عيوب وراثية تمنع الجهاز المناعي من العمل بشكل صحيح، مما يعرض المرضى لخطر الإصابة بالعدوى المستمرة أو المتكررة. في ظل هذه الظروف، فإن السبب وراء ظهور بعض حالات نقص المناعة في بيئات محددة فقط يستحق المزيد من الاستكشاف. ص>
بحكم التعريف، تنتج حالات نقص المناعة الأولية عن عوامل وراثية، مما يعني أنها لا تنتج عن مرض أو دواء أو مواد ضارة في البيئة. اعتبارًا من عام 2019، تم تحديد أكثر من 430 خطأً فطريًا في المناعة (IEIs)، ومعظم حالات نقص المناعة الأولية هي أمراض نادرة، تؤثر على ما يقرب من 1/500 من سكان الولايات المتحدة. ص>
"يمكن أن يؤدي نقص المناعة إلى الإصابة بالعدوى المستمرة أو المتكررة، وأمراض الالتهابات الذاتية، والأورام، واضطرابات الأعضاء المختلفة."
على الرغم من أن العديد من حالات نقص المناعة الأولية يتم تحديدها وراثيًا، إلا أن الأعراض لدى بعض الأفراد قد تظهر فقط في ظل ظروف معينة. وتشمل هذه العوامل البيئية التعرض لمسببات الحساسية، أو الالتهابات الفيروسية، أو الضغوط الاجتماعية. على سبيل المثال، قد يعاني بعض المرضى الذين يعانون من ضعف المناعة من ردود فعل سلبية خطيرة بسبب عدم استجابة جهاز المناعة لديهم بشكل صحيح عندما يتلقون التطعيمات. ص>
تكون بعض حالات نقص المناعة كامنة وتتطلب ظهور محفزات بيئية محددة. وترتبط هذه الظاهرة بالجينات المتنحية، ويمكن إخفاء بعض العيوب عندما لا يكون الجهاز المناعي متطورًا بشكل كامل أو عند عدم مواجهة التهابات قوية. وبمجرد أن تثيرها الظروف، يمكن أن تندلع هذه المشاكل الأساسية وقد يواجه المرضى أزمات صحية حادة. ص>
"يمكن أن تؤدي مسببات الحساسية أو مسببات الأمراض الموجودة في بيئات معينة في كثير من الأحيان إلى ظهور أعراض نقص المناعة الكامن."
يتضمن التشخيص الأولي عادةً اختبارات الدم، واختبار مستوى الغلوبولين المناعي، وغيرها من الاختبارات ذات الصلة لتحديد الحالة المناعية. في حالة الاشتباه في نقص المناعة الأولية، سيقوم الأطباء بإجراء مزيد من التحليل بناءً على الأعراض المحددة للمريض والتعرض البيئي. ص>
إن العلاجات الطبية لحالات نقص المناعة هذه محدودة نسبيًا وتعتمد بشكل عام على تقليل خطر الإصابة بالعدوى وتعزيز استجابة الجهاز المناعي. يعد العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي والعلاج بالمضادات الحيوية الوقائية من استراتيجيات الإدارة الشائعة. ولكن بالنسبة لبعض حالات نقص المناعة الناجمة عن الطفرات الجينية، فإن العلاجات المستهدفة لا تزال في مرحلة التطوير. ص>
وفقًا للاستطلاعات التي أجريت في الولايات المتحدة، تم تشخيص إصابة ما يقرب من 1/1200 شخص بنقص المناعة الأولية، ولكن هذه البيانات لا تشمل أولئك الذين يعانون من نقص معتدل في جهاز المناعة. ولذلك فإن الوضع الوبائي في بعض المناطق قد يتأثر بالعوامل البيئية والاجتماعية التي بدورها تؤثر على ظهور مرض نقص المناعة. ص>
في الوقت الحالي، يمكن استخدام زراعة نخاع العظم لعلاج نقص المناعة الحاد، كما أن علاج الخلايا اللمفاوية التائية الخاصة بالفيروسات (VST) هو أيضًا في المرحلة التجريبية. ومن خلال التقنيات الجديدة، مثل العلاج الجيني، يأمل العلماء في توفير علاجات أكثر فعالية، ويبشر التقدم في هذا المجال بخيارات العلاج الممكنة في المستقبل. ص>
"إن الابتكارات البحثية والعلاجية لبعض حالات نقص المناعة تتقدم بسرعة، ولا يمكن الاستهانة بالوعد المستقبلي."
على الرغم من أن فهم أمراض نقص المناعة يتعمق تدريجيًا، إلا أن دور العوامل البيئية في ظهور هذه الأمراض يظل لغزًا لم يتم حله، مما يجعل الناس يتساءلون عما إذا كان البحث الأكثر شمولاً في المستقبل يمكن أن يكشف العلاقة بين هذه الأمراض والارتباطات العميقة بين البيئات؟ ص>