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Entschlüsselung von MCAS: Wissen Sie, wie sich diese seltene Erkrankung auf mehrere Körpersysteme auswirkt?
Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine immunologische Erkrankung, die zu einer Gruppe von Mastzellaktivierungsstörungen (MCAD) gehört. Schließlich handelt es sich bei MCAS um eine Erkrankung, bei der Mastzellen chemische Mediatoren wie Histamin in unangemessener und übermäßiger Weise freisetzen, was zu einer Reihe chronischer Symptome führt, die manchmal zu einem anaphylaktischen Schock oder einem nahezu anaphylaktischen Schock führen. Zu den Hauptsymptomen dieser Krankheit zählen Herz-Kreislauf-, Haut-, Verdauungs-, Nervensystem- und Atemwegsprobleme.
Symptome und Manifestationen
Da Degranulationsereignisse an verschiedenen Stellen im Körper ausgelöst werden können, sind die Symptome von MCAS vielfältig und betreffen mehrere Körpersysteme.
Typische Symptome sind Verdauungsbeschwerden, chronische Schmerzen, psychiatrische Probleme und sogar Anaphylaxie. Der Schweregrad und die Dauer dieser Symptome variieren häufig im Laufe der Zeit. Viele der Symptome ähneln denen der Mastozytose, da beide Erkrankungen dazu führen, dass Mastzellen überschüssige Mediatoren freisetzen.
Häufige Symptome
- Haut: Rötung, Nesselsucht, leichte Blutergüsse, rote oder weiße Hautfarbe, Juckreiz, Brennen.
- Herz-Kreislauf: leichter Schwindel, Synkope, nicht kardialer Brustschmerz, Arrhythmie, Tachykardie.
- Verdauungstrakt: Durchfall oder Verstopfung, Bauchkrämpfe, Übelkeit, Erbrechen, gastroösophagealer Reflux.
- Neuropsychiatrie: Gehirnnebel, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Konzentrationsschwierigkeiten, leichte kognitive Probleme, Schlafstörungen.
- Atemwege: verstopfte Nase, Husten, pfeifende Atmung.
- Anaphylaxie.
Ursache
MCAS hat verschiedene Ursachen, darunter auch allergische Reaktionen. Möglicherweise spielen auch genetische Faktoren eine Rolle, insbesondere Mutationen im KIT-Gen, das das Zellwachstum reguliert. Studien haben gezeigt, dass Patienten mit MCAS ein breites Spektrum an KIT-Genmutationen aufweisen und mehrere Mutationen gleichzeitig vorliegen, was zu einer Vielfalt der MCAS-Symptome führen kann.
Pathophysiologie
MCAS kann basierend auf dem Auslöser, der die Degranulation aktiviert, in drei Unterkategorien unterteilt werden. Studien zu primärem MCAS haben gezeigt, dass die Schwelle für die Freisetzung chemischer Mediatoren niedrig ist, während sekundäres MCAS mit unbekannten Ursachen verbunden ist und die Reaktion möglicherweise mit IgE-vermittelten Allergenen und nicht IgE-vermittelten Mechanismen zusammenhängt.
Diagnose
MCAS ist aufgrund der Vielfalt der Symptome und fehlender eindeutiger akuter Manifestationen oft schwer zu identifizieren.
Diagnosekriterien wurden 2010 vorgeschlagen und 2019 überarbeitet. Zu den aktuellen gängigen Diagnosestrategien gehören die Bestätigung chronischer oder wiederkehrender Symptome im Zusammenhang mit der Freisetzung von Mastzellen, die Messung der Erhöhung der Mastzellmediatoren und der Einsatz von Medikamenten zur Verbesserung der Symptome und anderer Indikatoren.
Behandlungsmethoden
Zu den aktuellen medikamentösen Behandlungen gehören: Mastzellstabilisatoren (wie Cromoglycat-Natrium), Antihistaminika (wie Cetirizin, Flufenat), Anti-Leukotrien-Mittel (wie Montelukast) und monoklonale Antikörper (wie Omalizumab) usw.
Prognose
Die Prognose von MCAS ist unklar, viele Patienten stehen möglicherweise vor komplexen langfristigen Managementherausforderungen und die medizinische Gemeinschaft muss diese Erkrankung noch weiter untersuchen.
Schlussfolgerung
MCAS ist eine komplexe Krankheit, die mehrere Systeme betrifft, und das Verständnis ihrer Symptome und Behandlungsmöglichkeiten ist entscheidend für die Verbesserung der Lebensqualität. Haben Sie schon einmal von dieser Erkrankung gehört oder hat sie Auswirkungen auf Ihre Gesundheit?
