Unter den zahlreichen Erkrankungen des Immunsystems sticht das Mastzell-Aktivierungssyndrom (MCAS) hervor und steht im Mittelpunkt der Aufmerksamkeit. Dieser Zustand ist durch die übermäßige Freisetzung chemischer Mediatoren wie Histamin aus Mastzellen gekennzeichnet, was zu einer Reihe anhaltender Symptome führt, die sogar zu einem anaphylaktischen Schock oder Beinahe-Schock führen können.
MCAS-Symptome können mehrere Systeme betreffen, darunter das Herz-Kreislauf-System, die Haut, den Verdauungstrakt, das Nerven- und Atmungssystem.
Da Mastzell-Degranulationsereignisse in verschiedenen Körperteilen ausgelöst werden können, kann MCAS in unterschiedlichen Erscheinungsformen auftreten. Bei den Patienten können Symptome auftreten, die von Verdauungsbeschwerden bis zu chronischen Schmerzen und psychischen Problemen oder allergischen Reaktionen reichen. Auch die Intensität und Dauer dieser Symptome können im Laufe der Zeit variieren.
Häufige Symptome sind: Hautrötung, Nesselsucht, Neigung zu blauen Flecken, Herz-Kreislauf-Probleme, Magen-Darm-Beschwerden, neuropsychiatrische Probleme und Atemwegssymptome.
Mastzellen können aus verschiedenen Gründen aktiviert werden, unter anderem bei allergischen Reaktionen. Genetische Faktoren können eine Rolle spielen, insbesondere Mutationen im KIT-Gen, die mit Symptomen bei MCAS-Patienten in Verbindung gebracht wurden. Diese Mutationen führen dazu, dass Mastzellen eher chemische Mediatoren freisetzen, die eine Reihe von Gesundheitsproblemen verursachen können.
Die Symptome von MCAS sind hauptsächlich auf die übermäßige Freisetzung chemischer Mediatoren aus Mastzellen wie Leukotriene, Histamin und Prostaglandine zurückzuführen.
MCAS kann anhand der auslösenden Ereignisse in drei Unterkategorien unterteilt werden. Der erste Typ ist das primäre MCAS, bei dem die Mastzellen der Patienten eine niedrigere Reaktionsschwelle auf äußere Reize haben. Die zweite Kategorie ist allgemeinerer Natur und umfasst Reaktionen unbekannter Ursache, und die dritte Kategorie ist MCAS, dessen Spezifität unbekannt ist. Bei der Diagnose von MCAS muss sichergestellt werden, dass die Symptome systemisch und nicht lokal begrenzt sind.
Die systemische Mastzell-Aktivierung beeinträchtigt zwei oder mehr Organsysteme gleichzeitig und bringt entsprechende Symptome mit sich.
Die Diagnose von MCAS ist oft schwierig, da die Symptome vielfältig und oft unspezifisch sind. Die 2010 und 2019 vorgeschlagenen Diagnosekriterien wurden überarbeitet und erhielten 2016 den Code der Internationalen Klassifikation der Krankheiten.
Der Schlüssel zur Diagnose von MCAS liegt in der Bestätigung der Schwere der multisystemischen Symptome, der Zunahme chemischer Mediatoren in Mastzellen und der Reaktion der Symptome auf geeignete Medikamente.
Derzeit gibt es verschiedene Behandlungen für MCAS, darunter Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren und monoklonale Antikörper. Diese Medikamente können die Symptome wirksam lindern und die Lebensqualität der Patienten verbessern.
Zu den üblichen Behandlungsmedikamenten gehören Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren und Antileukotrien-Medikamente.
Die Prognose für MCAS ist weiterhin unklar. Die Krankheit wurde erstmals 1991 von einem Pharmakologen der Vanderbilt University vermutet, aber erst 2007 offiziell benannt. Die in dieser Zeit durchgeführten Forschungen haben uns neue Erkenntnisse über die Rolle der Mastzellen bei allergischen Reaktionen geliefert.
Da es sich bei MCAS um eine relativ neue Krankheit handelt, hat das häufige Entdecken dieser Krankheit tiefgreifende Diskussionen über das Immunsystem ausgelöst. Zudem stellt sich die Frage: Warum ist unser Immunsystem in einer sich ständig ändernden Umgebung so empfindlich?