Paraganliome sind seltene neuroendokrine Tumoren, die sich in verschiedenen Körperteilen entwickeln können, darunter Kopf, Hals, Brust und Bauch. Wenn dieser Tumor in der Nebenniere auftritt, wird er als Phäochromozytom bezeichnet. Schätzungsweise tritt dieser Tumor bei etwa 1 von 300.000 Menschen auf. Da es keine Tests zur Unterscheidung zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren gibt, wird für alle Patienten mit Paragangliom eine langfristige Nachsorge empfohlen.
Die meisten Paragangliome sind asymptomatisch und treten normalerweise als schmerzloser Knoten auf oder verursachen Symptome wie Bluthochdruck, Tachykardie, Kopfschmerzen und Herzklopfen.
Obwohl alle diese Tumoren neurosekretorische Granula enthalten, ist die Sekretion von Hormonen wie Adrenalin nur in 1-3 % der Fälle für eine klinische Signifikanz ausreichend; in solchen Fällen ähneln die Symptome meist denen eines Phäochromozytoms.
Etwa 75 % der Paragangliome sind sporadisch, während die restlichen 25 % erblich bedingt sind und häufiger mehrfach und in jungem Alter auftreten. Mutationen in Genen wie SDHD, SDHA, SDHC und SDHB wurden als Ursache für familiäres Paragangliom im Kopf-Hals-Bereich identifiziert. Insbesondere Mutationen in SDHB spielen eine Schlüsselrolle beim familiären Nebennieren-Phäochromozytom und beim Paragangliom des Bauch- und Brustbereichs.
Paraganliome erscheinen normalerweise als runde, knotige Massen, die oft eine feste oder gummiartige Beschaffenheit aufweisen. Diese Tumoren sind stark durchblutet und können eine dunkelrote Farbe aufweisen.
Unter dem Mikroskop lassen sich Tumorzellen leicht identifizieren. Sie sind meist polygonal bis oval geformt und in charakteristischen Zellballen angeordnet, die durch ein fibrovaskuläres Stroma getrennt und von Stützzellen umgeben sind.
Etwa 85 % der Paragangliome treten im Bauchraum auf, 12 % im Brustkorb und 3 % im Kopf- und Halsbereich (wo die Wahrscheinlichkeit am höchsten ist, dass sie Symptome verursachen). Diese Tumoren werden im Allgemeinen nach ihrem Ursprungsort benannt, obwohl einige spezifische Paragangliome spezielle Namen haben:
Die Diagnose eines Paraganglioms wird üblicherweise durch bildgebende Untersuchungen bestätigt, und zur Bestätigung des Vorhandenseins eines Paraganglioms wird häufig eine Gallium-68-DOTATATE-PET/CT-Bildgebung eingesetzt. In der Klassifikation neuroendokriner Tumoren der Weltgesundheitsorganisation werden Paragangliome als Tumoren der neuronalen Zelllinie klassifiziert.
Zu den wichtigsten Behandlungsmethoden bei Paragangliomen zählen chirurgische Eingriffe, Embolisation und Strahlentherapie. Der konkrete Behandlungsplan hängt von vielen Faktoren ab, unter anderem von den Symptomen des Patienten sowie der Größe und Lage des Tumors.
Wie können Sie verhindern, dass ein Paragangliom unbemerkt in Ihrem Körper lauert?