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Das Geheimnis der Tumore: Wissen Sie, was ein Paragangliom ist?
Paraganliome sind seltene neuroendokrine Tumoren, die sich in verschiedenen Körperteilen entwickeln können, darunter Kopf, Hals, Brust und Bauch. Wenn diese Art von Tumor in den Nebennieren auftritt, spricht man von einem Phäochromozytom. Das Auftreten dieser Tumoren ist sehr selten und wird auf etwa 1 von 300.000 Menschen geschätzt. Da es derzeit keine Tests gibt, mit denen gutartige von bösartigen Tumoren sicher unterschieden werden können, wird für alle Patienten mit Paragangliom eine langfristige Nachsorge empfohlen.
Symptome und Anzeichen
Die meisten Paragangliome sind normalerweise asymptomatisch und stellen eine schmerzlose Masse dar. Wenn der Tumor größer wird, kann er Symptome wie Bluthochdruck, Herzrasen, Kopfschmerzen und Herzklopfen verursachen. Obwohl alle Paragangliome neurosekretorische Granula enthalten, sondern nur 1–3 % der Fälle genügend Hormone wie Adrenalin ab, um klinisch relevante Symptome hervorzurufen. Dies ähnelt oft dem Erscheinungsbild von Phäochromozytomen.
Etwa 75 % der Paragangliome sind sporadisch; die restlichen 25 % sind erblich bedingt, treten häufiger multipel und in jüngerem Alter auf.
Genetische Faktoren
Die genetischen Merkmale des Paraganglioms können nicht ignoriert werden. Studien haben gezeigt, dass bestimmte Genmutationen wie SDHD, SDHA, SDHC und SDHB mit familiären und multiplen Paragangliomen in Zusammenhang stehen. Mutationen in diesen Genen werden als für die Entwicklung von Paragangliomen im Kopf- und Halsbereich von Bedeutung angesehen. Diese Tumoren können auch bei multipler endokriner Neoplasie (MEN) Typ 2A und 2B auftreten.
Pathologische Merkmale
Bei mikroskopischer Untersuchung haben Paragangliomzellen meist eine polygonale bis ovale Form und sind in charakteristischen Zellhaufen, den sogenannten Zellballen, angeordnet. Diese Zellhaufen sind von einem fibrovaskulären Stroma umgeben und verfügen über Stützzellen. Durch immunhistochemische Techniken weisen Tumorzellen spezifische Markierungen auf, wie etwa eine Färbung für Granin, Synaptophysin und Neurotransmitter.
Paraganliomzellen werden bei der Lichtmikroskopie häufig fälschlicherweise als andere verwandte neuroendokrine Tumoren diagnostiziert, beispielsweise als Karzinoidtumoren, neuroendokrine Karzinome und medulläres Schilddrüsenkarzinom.
Ursprungsseite
Etwa 85 % der Paragangliome treten im Bauchraum auf, lediglich 12 % im Brustbereich und 3 % im Kopf- und Halsbereich. Obwohl es sich bei den meisten Fällen um Einzelfälle handelt, treten bei bestimmten genetischen Syndromen auch mehrere Fälle auf. Abhängig von ihrem Ursprungsort werden Paragangliome in unterschiedliche Typen unterteilt, beispielsweise zervikale Paragangliome und Hirnnerven-Paragangliome.
Diagnoseverfahren
Die Diagnose eines Paraganglioms beruht normalerweise auf bildgebenden Verfahren wie einem Gallium-68-DOTATATE-PET/CT-Scan, um das Vorhandensein des Tumors zu bestätigen. Diese Tumoren entstehen aus Nervenzellen des sympathischen Nervensystems und werden in der Klassifikation der neuroendokrinen Tumoren der Weltgesundheitsorganisation speziell klassifiziert.
Behandlungsmethoden
Zu den Behandlungsmethoden des Paraganglioms gehören vor allem Operationen, Embolisation und Strahlentherapie. Die konkrete Behandlungsmethode hängt von vielen Faktoren ab, unter anderem von den Symptomen des Patienten sowie der Größe und Lage des Tumors.
Obwohl die Diagnose und Behandlung von Paragangliomen eine Herausforderung darstellt, ist mit der Weiterentwicklung der Medizintechnik mit einer Verbesserung der Prognose für die Patienten zu rechnen.
Die Diskussion über das Paragangliom zeigt nicht nur die Komplexität dieses seltenen Tumors, sondern gibt auch Anlass zum Nachdenken darüber, welche neue Hoffnung die zukünftige Entwicklung der Tumorforschung den Patienten bringen könnte.
