Language
Country/Area
No result found
Die verborgene Gefahr des Paraganglioms: Warum werden manche Tumoren tödlich?
Paragangliom ist ein seltener neuroendokriner Tumor, der sich in verschiedenen Teilen des Körpers entwickeln kann, einschließlich Kopf, Hals, Brust und Bauch. Wenn diese Art von Tumor in der Nebenniere gefunden wird, spricht man von einem Phäochromozytom. Die Inzidenz dieser Tumorart wird auf etwa 1 von 300.000 Menschen geschätzt. Da es derzeit nicht möglich ist, gutartige und bösartige Tumoren zu erkennen, ist eine langfristige Nachsorge aller Patienten mit Paragangliomen erforderlich.
Anzeichen und Symptome
Die meisten Paragangliome sind asymptomatisch und erscheinen oft als schmerzloser Knoten oder verursachen Symptome wie Bluthochdruck, Herzklopfen, Kopfschmerzen und Herzrasen. Obwohl alle diese Tumoren neurosekretorische Granula enthalten, ist die Sekretion von Hormonen (z. B. Katecholaminen) nur in 1–3 % der Fälle so groß, dass sie klinisch bedeutsam ist, und solche Zustände ähneln häufig dem Erscheinungsbild eines Phäochromozytoms.
Genetik
Etwa 75 % der Paragangliome sind sporadisch und die restlichen 25 % sind erblich bedingt. Bei diesen Patienten treten Tumoren tendenziell häufiger auf und treten früher auf. Es wurde festgestellt, dass Mutationen in Genen, die fibroblastische Anomalien beeinflussen, wie SDHD, SDHA, SDHC und SDHB, mit der Entwicklung familiärer Kopf-Hals-Paragangliome verbunden sind. Mutationen in SDHB spielen auch eine wichtige Rolle bei familiären Nebennieren-Phäochromozytomen und Paragangliomen des Abdomens und der Brust. Das Auftreten dieser Tumoren kann mit einer Vielzahl genetischer Erkrankungen zusammenhängen, beispielsweise mit dem MEN-Typ 2A und 2B.
Pathologie
Bei der groben Untersuchung erscheinen Paragangliome als klar definierte polypoide Massen mit fester bis gummiartiger Textur, stark vaskularisiert und normalerweise dunkelroter Farbe. Bei der mikroskopischen Untersuchung bildeten Tumorzellen eine polygonale bis ovale Form, zeigten eine charakteristische Zellballen-Morphologie und waren von fibrovaskulärem Stroma umgeben. Die vorherrschenden Zellen in diesen Sphäroiden sind typischerweise positiv für mehrere Marker, einschließlich spezifischer Marker für Tryptamin-Vorläufer und Neuroenzyme, die für die Differenzialdiagnose von Tumoren von entscheidender Bedeutung sind.
Ursprungsseite
Etwa 85 % der Paragangliome treten im Bauchraum auf, nur 12 % im Brustkorb und nur 3 % im Kopf- und Halsbereich (letzterer verursacht am wahrscheinlichsten Symptome). Obwohl die meisten Tumoren einzeln auftreten, treten bei bestimmten genetischen Syndromen einige Mehrfachfälle auf. Paragangliome werden je nach Ursprungsort in verschiedene Typen unterteilt, wobei Karotisparagangliome am häufigsten vorkommen. Sie treten normalerweise als schmerzlose Halsmasse auf, größere Tumoren können jedoch Hirnnerven komprimieren.
Diagnose
Die Diagnose eines Paraganglioms wird in der Regel durch bildgebende Verfahren wie Gallium-68-DOTATATE-PET/CT bestätigt. Diese Tumoren entstehen aus apigmentierten Körnerzellen, die aus der embryonalen Neuralleiste stammen, was ihren Zusammenhang mit Phäochromozytomen noch deutlicher macht. Aufgrund der einzigartigen Eigenschaften dieser Zellen werden sie von der Weltgesundheitsorganisation als Kategorie neuroendokriner Tumoren eingestuft.
Behandlung
Die Behandlung beruht hauptsächlich auf verschiedenen Methoden wie Operation, Embolisation und Strahlentherapie. Die Behandlungsmöglichkeiten variieren je nach den spezifischen Symptomen des Patienten sowie der Größe und Lage des Tumors. Ungeachtet dessen sind Geduld und kontinuierliche medizinische Überwachung bei diesem seltenen Tumor äußerst wichtig.
Obwohl das Paragangliom ein seltener Tumor ist, birgt es Gesundheitsrisiken, die nicht ignoriert werden dürfen. Eine langfristige Nachsorge und eine frühzeitige Diagnose sind entscheidend für die Verbesserung der Prognose.
Die heimtückischen Eigenschaften von Paragangliomen haben in der medizinischen Gemeinschaft große Besorgnis erregt. Ist es wahrscheinlich, dass sich diese Tumoren mit der Zeit verschlimmern und zu einer tödlichen Krankheit werden?
