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Anzeichen einer schweren Myelofibrose: Bemerken Sie diese frühen Symptome?
Major Myelofibrose (PMF) ist ein seltener Blutkrebs des Knochenmarks, der gemäß der Klassifizierung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) zu einer Gruppe von Krebsarten gehört, die als myeloproliferative Neoplasien bezeichnet werden. Diese Störung ist häufig mit somatischen Mutationen in den Genen JAK2, CALR oder MPL verbunden. Bei PMF wird die Knochenstruktur des Knochenmarks umgestaltet, ein Vorgang, der Osteosklerose genannt wird, und gleichzeitig sezernieren Fibroblasten Kollagen und retikuläre Proteine, was zusammen als Fibrose bezeichnet wird. Diese beiden pathologischen Prozesse beeinträchtigen die normale Funktion des Knochenmarks und führen zu einer verminderten Produktion von Blutkörperchen wie roten Blutkörperchen, körnigen weißen Blutkörperchen und Megakaryozyten.
Das Hauptmerkmal der Myelofibrose ist eine Fibrose im Knochenmark, die jedoch normalerweise von Symptomen wie Splenomegalie, Knochenschmerzen und Müdigkeit begleitet wird.
Frühe Symptome
Die frühen Symptome einer schweren Myelofibrose sind möglicherweise nicht leicht zu erkennen. Sobald jedoch Symptome auftreten, können bei Patienten eine Reihe störender Zustände auftreten, darunter unter anderem:
- Ein Spannungsgefühl im Bauch, verbunden mit einer vergrößerten Milz (Splenomegalie).
- Knochenschmerzen, Blutergüsse und leichte Blutungen aufgrund unzureichender Blutplättchenzahl.
- Müdigkeit, Fieber und Schüttelfrost.
- Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit.
- Anfällig für Infektionen wie Lungenentzündung.
Bei vielen Patienten sind Fieber, Nachtschweiß und Knochenschmerzen die ersten Anzeichen einer schweren Myelofibrose.
Ursache
Die zugrunde liegende Ursache hängt oft mit erworbenen Mutationen in den JAK2-, CALR- oder MPL-Genen zusammen. Etwa 90 % der Patienten mit Myelofibrose weisen Mutationen in diesen Genen auf, bei 10 % nicht. Diese Mutationen führen zu einer abnormalen Aktivierung von Signalwegen, fördern die Produktion von Blutzellen und beeinträchtigen die Hämatopoese.
JAK2-Mutationen spielen eine wichtige Rolle in der Pathogenese der Myelofibrose, da diese Mutationen zu einer anhaltenden Aktivierung der Hämatopoese führen.
Diagnose
Bei Erwachsenen über 50 Jahren entwickelt sich die Krankheit meist schleichend. Die Diagnose stützt sich in erster Linie auf eine Knochenmarkbiopsie, kombiniert mit den Ergebnissen einer körperlichen Untersuchung, um eine Vergrößerung der Milz und der Leber festzustellen. Biopsieergebnisse zeigen normalerweise das Ausmaß der Myelofibrose und helfen bei der Bestimmung des Schweregrads der PMF.
Behandlung
Derzeit ist die einzige heilende Behandlung die allogene Stammzelltransplantation, aber dieser Ansatz ist potenziell riskant. Andere Behandlungsoptionen sind in erster Linie unterstützend und zielen auf eine Verbesserung der Symptome ab und können Folgendes umfassen:
- Nehmen Sie regelmäßig Folsäure, Allopurinol oder Bluttransfusionen ein.
- Verwenden Sie Medikamente wie Steroide (wie Dexamethason) oder Interferone.
- In einigen Fällen kann eine Splenektomie in Betracht gezogen werden, um die durch extramedulläre Hämatopoese verursachte Anämie zu verbessern.
Die FDA hat Ruxolitinib 2011 zur Behandlung von Myelofibrose mit mittlerem bis hohem Risiko zugelassen und zeigte deutlich verbesserte Ergebnisse.
Schlussfolgerung
Die Symptome und Pathologie einer schweren Myelofibrose sind komplex und Frühwarnzeichen können ignoriert werden. Daher ist es wichtig, diese Informationen zu verstehen. Haben Sie Beschwerden in Ihrem Körper bemerkt? Vielleicht sind diese Symptome ein Hinweis darauf, dass Sie ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen sollten?
