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Der verborgene Feind des Schilddrüsenkrebses: Wie erkennt man medullären Schilddrüsenkrebs?
Medullärer Schilddrüsenkrebs (MTC) ist ein Schilddrüsenkrebs, der von Nebenschilddrüsenfollikelzellen (C-Zellen) ausgeht. Diese Zellen sind für die Produktion von Calcitonin verantwortlich, das etwa 3 % aller Schilddrüsenkrebsfälle ausmacht und der dritthäufigste Schilddrüsenkrebs ist. Medullärer Schilddrüsenkrebs wurde erstmals 1959 beschrieben und etwa 25 % der Fälle weisen genetische Veränderungen auf, die hauptsächlich durch Mutationen im RET-Protoonkogen verursacht werden.
Die Inzidenz von medullärem Schilddrüsenkrebs macht etwa 3 % aller Schilddrüsenkrebsfälle aus.
Einige Arten von medullärem Schilddrüsenkrebs treten sporadisch auf und beziehen sich auf Einzelfälle, die nicht mit anderen endokrinen Neoplasien in Zusammenhang stehen. Andere treten familiär auf und sind oft mit polyendokrinen Neoplasien Typ 2 (MEN2A und MEN2B) verbunden.
Symptome und Anzeichen
Das wichtigste klinische Symptom von medullärem Schilddrüsenkrebs ist Durchfall, gelegentlich begleitet von Hitzewallungen. Diese Symptome treten insbesondere bei Lebermetastasen auf und können die erste Manifestation der Erkrankung sein. Die Hitzewallung bei medullärem Schilddrüsenkrebs ist nicht von der Hitzewallung beim Karzinoidsyndrom zu unterscheiden, aber der durch erhöhte Calcitonin-Genprodukte verursachte Schleimausschlag und Durchfall sind oft frühe Anzeichen dieser Krebserkrankung.
Flush, Durchfall und Juckreiz bei medullärem Schilddrüsenkrebs werden alle durch erhöhte Calcitoninspiegel verursacht.
Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs entwickeln häufig Schilddrüsenknoten und vergrößerte Lymphknoten im Nacken. Dieser Krebs breitet sich auf regionale Lymphknoten im Nacken, Lymphknoten in der Brust, Leber, Lunge, Knochen und manchmal, aber seltener, auf die Haut oder das Gehirn aus.
Genetische Faktoren
Mutationen im RET-Protoonkogen stehen in engem Zusammenhang mit medullärem Schilddrüsenkrebs und sind für fast alle Fälle von erblichem oder familiärem medullärem Schilddrüsenkrebs verantwortlich. Dieser erbliche Tumor wird autosomal-dominant vererbt, was bedeutet, dass das Kind jedes betroffenen Elternteils eine 50-prozentige Chance hat, das mutierte Gen zu erben. Eine frühzeitige genetische Analyse kann Fälle untersuchen und eine frühzeitige chirurgische Entfernung der Schilddrüse ermöglichen, um zugrunde liegende Probleme zu beheben.
Diagnosemethoden
Die Diagnose von medullärem Schilddrüsenkrebs erfolgt hauptsächlich durch Feinnadelaspiration (FNA), um Schilddrüsenläsionen genau zu identifizieren. Die mikroskopische Untersuchung zeigt die Lymphozytenproliferation und die Amyloidmatrix. Eine kürzlich durchgeführte systematische Überprüfung zeigte, dass basale und stimulierte Calcitonin-Tests eine hohe Sensitivität und Spezifität bei der Diagnose von medullärem Schilddrüsenkrebs zeigten, ihr praktischer Wert jedoch unklar ist.
Behandlungsmöglichkeiten
Chirurgie und Strahlentherapie sind derzeit die wichtigsten Behandlungsmethoden für medullären Schilddrüsenkrebs. Der beste chirurgische Ansatz ist die totale Thyreoidektomie und die bilaterale Halsdissektion, aber bei Patienten mit einem hohen Risiko eines lokalen Rezidivs ist eine postoperative Strahlentherapie eine Option, die in Betracht gezogen werden muss.
Studien haben gezeigt, dass Patienten, die eine externe Strahlentherapie erhielten, mit deutlich höherer Wahrscheinlichkeit frei von lokalen/regionalen Rezidiven waren als diejenigen in der Kontrollgruppe.
Darüber hinaus haben klinische Studien mit Proteinkinase-Inhibitoren ihr Potenzial gezeigt. Für einige Patienten, die schlecht behandelt werden, gibt diese Medikamentenklasse neue Hoffnung.
Prognose
Die gesamte 5-Jahres-Überlebensrate bei medullärem Schilddrüsenkrebs wurde in verschiedenen Fachliteratur mit 80 % bis 86 % angegeben, während die 10-Jahres-Überlebensrate etwa 75 % beträgt. Die Prognose variiert je nach Stadium des Tumors und die Überlebensraten sinken erheblich, wenn sich der Krebs auf Lymphknoten oder andere Stellen ausbreitet.
Die Überlebensrate und Prognose von medullärem Schilddrüsenkrebs stehen in direktem Zusammenhang mit Veränderungen der Calcitoninkonzentration nach der Operation.
Sollten wir, nachdem wir alle Aspekte des medullären Schilddrüsenkrebses verstanden haben, der Bedeutung eines frühen Screenings und einer frühen Diagnose mehr Aufmerksamkeit schenken, um die Überlebensraten und die Lebensqualität zu verbessern?
