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Die wunderbare Welt des medullären Schilddrüsenkrebses: Warum Übelkeit und Durchfall Warnzeichen sein können.
Medullärer Schilddrüsenkrebs (MTC) ist ein Tumor, der von den parafollikulären Zellen der Schilddrüse ausgeht, die das wichtige Hormon Calcitonin produzieren. Laut Statistik ist medullärer Schilddrüsenkrebs die dritthäufigste Art von Schilddrüsenkrebs und macht nur 3 % aller Schilddrüsenkrebsfälle aus. Medullärer Schilddrüsenkrebs wird seit 1959 eingehend untersucht. Etwa 25 % der Fälle haben einen erblichen Hintergrund, der hauptsächlich durch Mutationen im RET-Protoonkogen verursacht wird.
Wenn medullärer Schilddrüsenkrebs allein auftritt, spricht man von sporadischem medullärem Schilddrüsenkrebs.
Medullärer Schilddrüsenkrebs kommt häufig bei Patienten mit mehreren endokrinen Tumoren „Typ 2A“ und „Typ 2B“ vor. Wenn es durch ein vererbtes Gen verursacht wird und keine anderen endokrinen Tumoren vorliegen, spricht man von familiärem medullärem Schilddrüsenkrebs.
Symptome und Anzeichen
Das wichtigste klinische Symptom von MTC ist Durchfall; gelegentlich kommt es bei Patienten zu Hitzewallungen. Diese beiden Symptome sind insbesondere bei Lebermetastasen am deutlichsten und können manchmal das erste Anzeichen der Krankheit sein.
Flushing ist nicht vom Karzinoidsyndrom zu unterscheiden. Hitzewallungen, Durchfall und Juckreiz bei MTC werden alle durch erhöhte Konzentrationen des Calcitonin-Genprodukts verursacht.
Im Gegensatz dazu werden die beim Caronide-Syndrom beobachteten Hitzewallungen und Durchfälle durch einen Anstieg des Serotonins verursacht. Medullärer Schilddrüsenkrebs kann auch Schilddrüsenknoten und eine Vergrößerung der Halslymphknoten verursachen und sich auf Lymphknoten im Nacken, zentrale Lymphknoten in der Brust, Leber, Lunge und Knochen ausbreiten, obwohl eine Ausbreitung auf die Haut oder das Gehirn relativ selten ist.
Genetik
Das RET-Protoonkogen befindet sich auf Chromosom 10 und Mutationen führen zu einer abnormalen Expression des Rezeptor-Tyrosinkinase-Proteins. Dieses Gen ist für die Regulierung des Zellwachstums und der Zellentwicklung von entscheidender Bedeutung und seine Keimbahnmutationen sind für fast alle Fälle von familiärem medullärem Schilddrüsenkrebs verantwortlich.
Familiärer medullärer Schilddrüsenkrebs (MEN2) macht etwa 25 % aller medullären Schilddrüsenkrebserkrankungen aus. Und 75 % der Fälle sind „sporadische“ MTC ohne offensichtliche Familienanamnese.
Diagnose
Medullärer Schilddrüsenkrebs wird hauptsächlich durch Feinnadelaspiration von Schilddrüsenläsionen diagnostiziert. Mikroskopisch ist eine Hyperplasie der Amyloidmatrix und der parafollikulären Zellen zu erkennen. Eine kürzlich durchgeführte systematische Überprüfung, in der die diagnostische Genauigkeit von basalem und stimuliertem Calcitonin analysiert wurde, ergab, dass diese Tests eine hohe Genauigkeit aufweisen, jedoch aufgrund von Designfehlern dem Risiko einer Verzerrung unterliegen. Insgesamt bleibt der Wert routinemäßiger Calcitonintests bei medullärem Schilddrüsenkrebs ungewiss.
Behandlungsmethoden
Chirurgie und Strahlentherapie sind die wichtigsten Behandlungsmethoden für medullären Schilddrüsenkrebs. Der Mesotropinspiegel im Plasma muss vor der Operation überprüft werden, um das Vorliegen eines Phäochromozytoms festzustellen, da 25 % der Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs eine genetische Vorgeschichte des MEN2A-Syndroms haben.
Die totale Thyreoidektomie und die beidseitige Halsdissektion sind Standardbehandlungen bei medullärem Schilddrüsenkrebs.
Zur Behandlung wird bei Hochrisikopatienten eine externe Strahlentherapie empfohlen, um ein regionales Wiederauftreten auch nach optimalem chirurgischen Management zu verhindern. Studien zeigen, dass Patienten, die eine Strahlentherapie erhalten, eine bessere Krankheitskontrolle haben als Kontrollpersonen.
Prognose
Verschiedenen Quellen zufolge liegt die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate bei medullärem Schilddrüsenkrebs bei etwa 80–86 %, während die 10-Jahres-Überlebensrate bei 75 % liegt. Natürlich variieren die Überlebensraten in den verschiedenen Stadien stark und die 5-Jahres-Überlebensrate im ersten Stadium kann 100 % erreichen. Darüber hinaus hängt die Prognose von Veränderungen des Calcitoninspiegels nach der Operation ab. Einige Studien haben gezeigt, dass die Calcitonin-Verdopplungszeit (CDT) ein wichtiger Indikator für die Vorhersage der Überlebensrate von medullärem Schilddrüsenkrebs ist.
Während der Diagnose von medullärem Schilddrüsenkrebs können bei Patienten Symptome wie Übelkeit und Durchfall auftreten, bei denen es sich möglicherweise um wichtige Warnungen handelt, die ihr Körper an sie sendet. Wie können wir frühzeitig richtig auf diese Anzeichen reagieren und welchen Einfluss wird dies auf die Prognose des Patienten haben?
