Wenn sich bei Sonneneinstrahlung auf Ihrer Haut plötzlich unerträgliche Blasen bilden, kann dies ein Warnsignal Ihres Körpers sein. Der Zustand kann mit einer Krankheit namens Porphyria cutanea tarda (PCT) zusammenhängen. Dies ist die häufigste Form der Porphyrie und tritt oft im späten Erwachsenenalter mit belastenden Hautsymptomen auf.
Porphyria cutis wird durch einen Mangel an Uroporphyrinase (UROD) verursacht, einem Enzym, das für die Hämsynthese von entscheidender Bedeutung ist.
Der Ausbruch dieser Krankheit ist auf eine Abnahme der internen Enzymaktivität zurückzuführen, die zur Behinderung der Hämsynthese führt, was wiederum zur Ansammlung von Uroporphyrin und dadurch zu Hautläsionen führt. Nach dem Sonnenbaden bilden sich bei vielen Patienten Blasen und Wunden auf der Haut, vor allem im Gesicht, an den Händen und den Unterschenkeln. Außerdem hinterlassen diese Blasen beim Abheilen Narben, die sich auf die psychische und physische Verfassung des Patienten auswirken.
Zusätzlich zu den offensichtlichen Hautläsionen treten bei Patienten mit sporadischer PCT häufig chronische Lebererkrankungen auf, darunter Leberfibrose und Leberentzündung.
Untersuchungen zufolge sind etwa 50 % der PCT-Patienten auch mit dem Hepatitis C-Virus infiziert, während auch andere Faktoren wie Alkoholismus und übermäßige Eisenaufnahme Symptome dieser Krankheit auslösen können. Dies deutet auch darauf hin, dass Umweltfaktoren bei der Entwicklung dieser Erkrankung eine wichtige Rolle spielen.
Darüber hinaus haben Wissenschaftler herausgefunden, dass bei Patienten mit Porphyria cutis ein Mangel an bestimmten Vitaminen und Mineralstoffen äußerst häufig vorkommt, vor allem an Retinol, Vitamin A und Vitamin C. Diese Mängel verschlimmern die Symptome und führen zu starkem Leiden der Menschen.
Die Ergänzung dieser Vitamine kann die Oxidation verringern und möglicherweise die Schwere der Blasenbildung reduzieren.
Im Zuge der fortschreitenden Erforschung dieser Erkrankung wird sich die wissenschaftliche Gemeinschaft zunehmend der Auswirkung genetischer Faktoren bewusst. Ungefähr 20 % der Fälle von Porphyria cutis werden durch vererbte Mutationen im UROD-Gen verursacht, während die restlichen 80 % der Fälle sporadischer Natur sind, was die Pathologie der PCT noch komplizierter macht. Verschiedene Chromosomenvariationen, darunter Mutationen im HFE-Gen, können die Eisenaufnahme und den Eisenstoffwechsel beeinträchtigen und so die Anfälligkeit eines Patienten für Krankheiten erhöhen.
Die Diagnose einer kutanen Porphyrie ist nicht einfach. Professionelle Laboruntersuchungen zeigen hohe Konzentrationen von Uroporphyrin im Urin, was eine wichtige Grundlage für die Diagnose darstellt. Darüber hinaus ist die Identifizierung von Komorbiditäten wie Hepatitis C und Hämochromatose ein wichtiger Teil des Behandlungsprozesses.
Der Schlüssel zur Behandlung von Porphyria cutis besteht darin, Alkohol, Eisenpräparate und übermäßige Sonneneinstrahlung zu vermeiden.
Auch wenn die Medizin heutzutage in der Lage ist, diese Krankheit bis zu einem gewissen Grad in den Griff zu bekommen und zu behandeln, erfordert die Natur einer chronischen Krankheit oft eine langfristige Aufmerksamkeit und Betreuung. Zur Behandlung gehören Maßnahmen wie Aderlass und die Einnahme von Medikamenten gegen Malaria, um die übermäßige Ansammlung von Porphyrin im Körper zu verringern.
Zusätzlich zu diesen körperlichen Herausforderungen müssen sich PCT-Patienten jedoch auch psychisch umstellen, und das Erleben einer langfristigen Erkrankung und von Unannehmlichkeiten kann ihre Lebensqualität nachhaltig beeinträchtigen. Dies wirft eine wichtige Frage auf: Wie finden Patienten angesichts dieser Herausforderungen die Balance, um in ihr normales Leben zurückzukehren?