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Warum ist DLBCL als das häufigste Lymphom bei Erwachsenen bekannt?
Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) ist das häufigste Non-Hodgkin-Lymphom bei Erwachsenen. In den Vereinigten Staaten und im Vereinigten Königreich gibt es jedes Jahr etwa 7 bis 8 neue bestätigte Fälle pro 100.000 Einwohner. DLBCL tritt normalerweise bei Erwachsenen mittleren und höheren Alters auf, wobei das Durchschnittsalter bei der Diagnose bei etwa 70 Jahren liegt, es wurden jedoch auch Fälle bei jüngeren Erwachsenen und seltenen Kindern gemeldet. Diese Art von Lymphom kann nahezu überall im Körper auftreten und äußert sich oft in sehr aggressiver Weise.
Das übliche erste Anzeichen dieser Krebserkrankung ist die Beobachtung einer schnell wachsenden Masse oder eines Gewebeinfiltrats, das manchmal von systemischen B-Symptomen wie Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß begleitet wird.
Obwohl die genaue Ursache des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms unbekannt ist, geht man allgemein davon aus, dass es aus normalen B-Zellen entsteht und auch eine Folge anderer Lymphome (insbesondere Marginalzonen-Lymphom) oder chronischer maligner Leukämie sein kann. Unter den Risikofaktoren erhöht eine zugrunde liegende Immunschwäche die Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken, deutlich. Darüber hinaus hat auch der Zusammenhang mit Infektionen wie dem Epstein-Barr-Virus (EBV), dem Kaposi-Sarkom-bedingten Herpesvirus, dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) und Helicobacter pylori zunehmend Beachtung gefunden.
Im Allgemeinen sind die meisten Fälle von DLBCL mit dem fortschreitenden Erwerb zunehmender genetischer Mutationen und Veränderungen in der Genexpression verbunden, die das bösartige Verhalten bestimmter B-Zelltypen zunehmend fördern.
DLBCL wird normalerweise durch die Entfernung eines Teils des Tumors und die Durchführung einer Biopsie diagnostiziert, gefolgt von einer mikroskopischen Untersuchung des Gewebes. Die Diagnose durch einen Hämatopathologen ist sehr häufig. Es gibt mehrere Subtypen von DLBCL, die sich in ihren klinischen Manifestationen, Biopsiebefunden, aggressiven Merkmalen, Prognose und empfohlenen Behandlungsoptionen unterscheiden. Die konventionelle Behandlung der meisten DLBCL-Subtypen ist eine Chemotherapie in Kombination mit einem monoklonalen Antikörper-Medikament, normalerweise Rituximab, das speziell auf die krebsartigen B-Zellen abzielt. Mit diesen Behandlungen kann mehr als die Hälfte der DLBCL-Patienten geheilt werden, während die Gesamtheilungsrate bei älteren Patienten etwas niedriger ist und die Fünf-Jahres-Überlebensrate ebenfalls bei etwa 58 % liegt.
Subtypen des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms
Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom umfasst eine Gruppe von Krankheitssubtypen mit unterschiedlichen biologischen und klinischen Manifestationen, von denen viele anhand klarer und allgemein akzeptierter Kriterien schwer zu unterscheiden sind. Nach dem Klassifizierungssystem der Weltgesundheitsorganisation aus dem Jahr 2008 werden mehr als ein Dutzend Subtypen identifiziert, die auf der Lage des Tumors, dem Vorhandensein anderer Zelltypen (z. B. T-Zellen) im Tumor und der Frage basieren, ob der Patient bestimmte hat andere mit DLBCL verbundene Erkrankungen und anerkannt werden. Im Jahr 2016 hat die Weltgesundheitsorganisation DLBCL auf der Grundlage weiterer Untersuchungen in den häufigsten Subtyp, das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL, NOS), neu klassifiziert, das 80–85 % aller DLBCL-Fälle ausmacht.
Etwa 70 % der Fälle von DLBCL und NOS treten hauptsächlich in Form einer Lymphknotenerkrankung auf. Die typischsten Manifestationen dieser Fälle treten zum Zeitpunkt der Diagnose in Körperbereichen auf, die über mehrere Lymphknoten verfügen, beispielsweise in der Leistengegend Eine schnell wachsende Masse.
Während unser Verständnis von DLBCL und seinen Subtypen zunimmt, erforschen Forscher weiterhin, wie sich die Prognose dieser Patienten verbessern lässt. Bei den meisten Patienten mit DLBCL kommt es zu einem unterschiedlichen Ansprechen auf die Behandlung, wobei einige Fälle mit Standardbehandlungen eine gute Prognose haben, andere nicht. Aus diesem Grund gilt DLBCL als das häufigste Lymphom bei Erwachsenen und ist aufgrund seiner biologischen Vielfalt und klinischen Herausforderungen besonders wichtig.
Letztendlich bringen uns komplexe Situationen wie diese zum Nachdenken: Könnte uns dieses Phänomen dabei helfen, flexiblere und präzisere Behandlungspläne für DLBCL und andere Lymphome zu entwickeln?
