El cáncer de tiroides medular representa aproximadamente el 3% de todos los casos de cáncer de tiroides.
Algunos tipos de cáncer medular de tiroides son esporádicos, es decir, casos aislados no asociados a otros tumores endocrinos, mientras que otros son familiares, generalmente asociados a neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2A y MEN2B).
El síntoma clínico principal del cáncer medular de tiroides es la diarrea, ocasionalmente acompañada de sofocos. Estos síntomas aparecen especialmente en el contexto de metástasis hepáticas y también pueden ser la primera manifestación de la enfermedad. El enrojecimiento del cáncer medular de tiroides es indistinguible del causado por el síndrome carcinoide, pero la erupción mucoide y la diarrea causadas por los productos elevados del gen de la calcitonina suelen ser signos tempranos de este cáncer.
El enrojecimiento, la diarrea y la picazón del cáncer de tiroides medular son causados por niveles elevados de calcitonina.
Las personas con cáncer de tiroides medular a menudo desarrollan nódulos tiroideos y ganglios linfáticos inflamados en el cuello. El cáncer puede propagarse a los ganglios linfáticos regionales del cuello, a los ganglios linfáticos del pecho, al hígado, a los pulmones, a los huesos y, con menor frecuencia, a la piel o al cerebro.
Las mutaciones en el oncogén RET están estrechamente asociadas con el cáncer de tiroides medular y son responsables de casi todos los casos de cáncer de tiroides medular hereditario o familiar. Este tumor hereditario se hereda de forma autosómica dominante, lo que significa que cada hijo de un padre afectado tiene un 50% de posibilidades de heredar el gen mutado. El análisis genético temprano podría permitir la detección de casos y la extirpación quirúrgica temprana de la glándula tiroides para abordar posibles problemas.
El diagnóstico del cáncer medular de tiroides se realiza principalmente mediante aspiración con aguja fina (PAAF) para identificar con precisión las lesiones tiroideas. El examen microscópico mostrará proliferación linfocítica y matriz amiloide. Una revisión sistemática reciente mostró que las pruebas de calcitonina basal y estimulada tienen alta sensibilidad y especificidad en el diagnóstico del cáncer de tiroides medular, pero su valor aún no está claro.
Opciones de tratamientoLa cirugía y la radioterapia son actualmente los principales tratamientos para el cáncer medular de tiroides. El mejor abordaje quirúrgico es la tiroidectomía total y la disección cervical bilateral, pero para los pacientes con alto riesgo de recurrencia local, la radioterapia postoperatoria es una opción que debe considerarse.
El estudio mostró que los pacientes que recibieron radioterapia de haz externo tuvieron una tasa significativamente mayor de ausencia de recurrencia local/regional que los del grupo de control.
Además, los ensayos clínicos con inhibidores de la proteína quinasa también han demostrado su potencial de aplicación. Para algunos pacientes que no reciben un tratamiento adecuado, esta clase de medicamentos ofrece nuevas esperanzas.
PronósticoSe ha informado en diferentes publicaciones que la tasa de supervivencia general a 5 años del cáncer medular de tiroides es del 80% al 86%, mientras que la tasa de supervivencia a 10 años es de aproximadamente el 75%. El pronóstico varía según el estadio del tumor y la tasa de supervivencia disminuye significativamente cuando el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos u otras zonas.
La tasa de supervivencia y el pronóstico del cáncer medular de tiroides están directamente relacionados con los cambios en la concentración de calcitonina después de la cirugía.
Después de comprender todos los aspectos del cáncer medular de tiroides, ¿deberíamos prestar más atención a la importancia de la detección temprana y el diagnóstico temprano para mejorar la tasa de supervivencia y la calidad de vida?