El cáncer medular de tiroides (CMT) es un tumor que se origina en las células parafoliculares de la glándula tiroides, que producen la importante hormona calcitonina. Según las estadísticas, el cáncer medular de tiroides es el tercer tipo más común de cáncer de tiroides y representa sólo el 3% de todos los casos de cáncer de tiroides. El cáncer medular de tiroides se ha estudiado en detalle desde 1959. Alrededor del 25% de los casos tienen antecedentes hereditarios, causados principalmente por mutaciones en el protooncogén RET.
Cuando el cáncer medular de tiroides se presenta solo, se denomina cáncer medular de tiroides esporádico.
El cáncer medular de tiroides es común en pacientes con múltiples tumores endocrinos "tipo 2A" y "tipo 2B". Cuando es causado por un gen heredado y no existen otros tumores endocrinos, se denomina cáncer medular de tiroides familiar.
El síntoma clínico principal del MTC es la diarrea; ocasionalmente los pacientes experimentan enrojecimiento. Estos dos síntomas son más evidentes, especialmente en el caso de metástasis hepáticas, y en ocasiones pueden ser el primer signo de la enfermedad.
El enrojecimiento es indistinguible del síndrome carcinoide. El enrojecimiento, la diarrea y la picazón en el MTC son causados por niveles elevados del producto del gen calcitonina.
Por el contrario, el enrojecimiento y la diarrea que se observan en el síndrome de Caronide son causados por un aumento de la serotonina. El cáncer medular de tiroides también puede causar nódulos tiroideos y agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales, y puede diseminarse a los ganglios linfáticos del cuello, a los ganglios linfáticos centrales del pecho, el hígado, los pulmones y los huesos, aunque la diseminación a la piel o al cerebro es relativamente rara.
El protooncogén RET se encuentra en el cromosoma 10 y las mutaciones conducen a una expresión anormal de la proteína receptora tirosina quinasa. Este gen es fundamental para la regulación del crecimiento y desarrollo celular, y sus mutaciones de la línea germinal son responsables de casi todos los casos de cáncer medular de tiroides familiar.
El cáncer medular de tiroides familiar (MEN2) representa aproximadamente el 25 % de todos los cánceres medulares de tiroides. Y el 75% de los casos son MTC "esporádicos" sin antecedentes familiares evidentes.
El cáncer medular de tiroides se diagnostica principalmente mediante aspiración con aguja fina de las lesiones tiroideas. Microscópicamente se puede observar hiperplasia de la matriz amiloide y de las células parafoliculares. Una revisión sistemática reciente que analizó la precisión diagnóstica de la calcitonina basal y estimulada mostró que estas pruebas tienen una alta precisión pero corren riesgo de sesgo debido a fallas de diseño. En general, el valor de las pruebas de calcitonina de rutina en el cáncer medular de tiroides sigue siendo incierto.
La cirugía y la radioterapia son los principales tratamientos para el cáncer medular de tiroides. Es necesario comprobar los niveles de mesotropina en plasma antes de la cirugía para evaluar la presencia de feocromocitoma, ya que el 25% de los pacientes con cáncer medular de tiroides tienen antecedentes genéticos del síndrome MEN2A.
La tiroidectomía total y la disección bilateral del cuello son tratamientos estándar para el cáncer medular de tiroides.
En el tratamiento, se recomienda la radioterapia de haz externo para pacientes de alto riesgo para prevenir la recurrencia regional incluso después de un tratamiento quirúrgico óptimo. Los estudios muestran que los pacientes que reciben radioterapia tienen un mejor control de la enfermedad que los controles.
Según diferentes fuentes, la tasa de supervivencia general a 5 años para el cáncer medular de tiroides es aproximadamente del 80% al 86%, mientras que la tasa de supervivencia a 10 años es del 75%. Por supuesto, las tasas de supervivencia en las diferentes etapas varían mucho y la tasa de supervivencia a 5 años en la primera etapa puede alcanzar el 100%. Además, el pronóstico está relacionado con los cambios en los niveles de calcitonina después de la cirugía. Algunos estudios han demostrado que el tiempo de duplicación de la calcitonina (CDT) es un indicador importante para predecir la tasa de supervivencia del cáncer medular de tiroides.
Durante el diagnóstico de cáncer medular de tiroides, los pacientes pueden experimentar síntomas como náuseas y diarrea, que pueden ser advertencias importantes que les envía su cuerpo. ¿Cómo podemos responder correctamente a estos signos en una fase temprana y qué impacto tendrá en el pronóstico del paciente?